Akut miyeloid lösemi (AML) çok hızlı seyredebilen bir hastalıktır. Kısa sürede kan değerlerinde ve belirtilerde farklılıklar yaşanabilmektedir. Ani başlayan halsizlik, yorulma, enfeksiyon, öksürük, kemik ağrıları, kabızlık, bulantı kusma gibi belirtilerle kendini belli eden Akut miyeloid lösemi (AML) tedavisi uzun soluklu ve sabır gerektirmektedir. Akut miyeloid lösemi (AML) tedavisinde öncelikli hedef kemik iliğinde tanı esnasında %20’nin üzerinde saptanan lösemi hücresi (blast) oranını %5’e indirmektir. Bu hedefi sağlamak için birçok farklı yol kullanılabilmektedir.
Sağlık Destek Sitesi Ataşehir Hastanesi Hematoloji Bölümü’nden Prof. Dr. Hakan İsmail Sarı, Akut miyeloid lösemi (AML) hastalığı ve tedavi yöntemleri hakkında bilgi verdi.
Akut lösemi, kanda akyuvar adını verdiğimiz hücreleri oluşturan kemik iliğindeki bir grup hücrenin kısa zaman içerisinde anormalleşip aşırı çoğalma özelliği kazandığı ve bu çoğalmanın etkisi ile kemik iliğinde kan yapımının azalmasına neden olan bir kemik iliği kanseri türüdür. “Akut” kelimesi, bu lösemi tiplerinin tedavi edilmezse hızlıca ilerleyebileceği ve muhtemelen birkaç ay içinde ölümcül olabileceği anlamına gelir.
2 tipi vardır:
AML, “Akut miyelositik lösemi”, “akut miyelojenöz lösemi”, “akut granülositik lösemi” ve “akut lenfositik olmayan lösemi” gibi birçok başka isimle de anılır. “Miyeloid”, bu löseminin kemik iliğinde başladığı hücre tipini ifade eder. AML’nin çoğu vakası beyaz kan hücrelerine (lenfositler dışında) dönüşecek hücrelerden gelişir, ancak bazı AML vakaları diğer kan oluşturan hücrelerden de gelişebilir.
Öncelikli olarak şunu belirtmeliyiz ki, AML’nin kesin bilinen bir nedeni yoktur. Akut myeloid lösemi nedenlerini iki ana başlık altında toplamak daha doğru olur. Bunlar:
Genetik nedenler deyince genellikle doğuştan kazanılan ve irsî olarak bilinen nedenler kastedilmemektedir. Bu hastalıklarda ortaya çıkan genetik bozukluklar büyük çoğunlukla yaşamın herhangi bir döneminde sonradan kazanılan bozukluklardır. Kromozomları oluşturan genlerin birinde ya da birkaçında görülebilir. Bazen kromozomlardaki kırılmalar, kırılan parçanın başka bir kromozoma yerleşmesi şeklinde de genetik bozukluklar görülebilir. Bu durum hücrenin hem kanserleşmesine hem de aşırı çoğalma yeteneğine sahip olmasına neden olarak lösemi gelişimine neden olabilir.
Çevresel faktörlerden en sık görülen nedenler arasında ise radyasyona yüksek dozlarda maruz kalma (genelde bu maruziyetten uzun yıllar sonra ortaya çıkar), sigara veya hücrelerin yapısını bozan bazı kimyasallar sayılabilir. Bunların dışında kemik iliği tembelliği olarak ifade edebileceğimiz bazı kan hastalıklarının seyrinde lösemi oluşma sıklığının arttığı bilinmektedir. Herhangi bir kanser türü için kemoterapi almış hastalarda ileri ki yıllarda lösemi meydana gelebilir. Virus adını verdiğimiz bazı mikroplar lösemi oluşumunu tetikleyebilir.
AML hakkındaki bilgilerimiz arttıkça hastalığın sınıflaması da değişmektedir. Akut miyeloid lösemi (AML)’de daha önceleri hücre morfolojilerine (hücrenin yapısal görünümü) göre FAB sınıflaması adı verilen bir sınıflandırma daha sık kullanırken, hastalığın ortaya çıkışında ve klinik seyrinde genetik ve moleküler bozuklukların daha önemli olduğu anlaşıldıktan sonra Dünya Sağlık Örgütü (WHO = DSÖ) tarafından genetik temelli bir sınıflama yapılmıştır.
FAB sınıflamasında M0’dan başlayıp M7’ye varan 8 alt tip (M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7) mevcuttur. M3 dışındakilerin tedavileri benzerlik göstermektedir.
WHO sınıflaması 2008, 2016 ve 2022 yıllarında güncellenmiştir. En son güncellenen halinde her bir genetik bozukluğa göre alt tip verilmiştir. Ayrıca, bazı genetik anomalilerde hastalık tanısı için gereken blast oranı (lösemik hücre oranı) %20’den %10’a düşürülmüştür.
AML ve tüm akut lösemiler çok hızlı seyir gösteren lösemi tipleridir. Bu hastalığa yakalanan kişiler de bir hafta önce hiçbir bulgu yokken veya yapılan kan sayımları tamamen normal iken bir haftalık süre içerisinde hem kan sayımı düzeyleri bozulabilir hem de ani olarak bazı belirtiler gözlenebilir. Bu nedenle aşağıda değindiğimiz belirtilere dikkat edilmelidir.
Bu belirtilerden en sık görülenler:
Akut lösemiler kemik iliğinde başlar fakat çoğu durumda hızla kana geçer. Bazen lenf bezleri, karaciğer, dalak, merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) ve testisler dâhil vücudun diğer bölgelerine de yayılabilir. Bu durumda hastalığın yayıldığı organa bağlı da bazı belirtiler ortaya çıkabilir. Unutulmaması gereken nokta ise aşağıdaki belirtilerin bir ya da bir kaçının kişide görülmesi akut lösemi tanısı koydurmaz. Bu belirtilere mutlaka kan sayımındaki bozuklukların eşlik edip etmediğine bakılmalıdır. Bahsedilen belirtileri şöyle sıralayabiliriz:
Doktorunuz fizik muayene, tıbbi sorular ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak akut lösemi tanısını koyabilir.
Tıbbi Geçmiş
Fizik Muayene
Tam Kan Sayımı (CBC)
• Kırmızı kan hücreleri (alyuvarlar), beyaz kan hücreleri (akyuvarlar) ve trombositlerin (pıhtılaşma hücreleri) miktarı
• Alyuvarlara bağlı hemoglobin miktarı
• Hematokrit adı verilen kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı bu tetkik ile saptanır.
Kan ve İdrar Biyokimya Testleri
Periferik Kan Yayması
Kemik İliği Aspirasyon ve Biyopsi İşlemi
Genetik analiz
İmmünhistokimya
Akış sitometrisi
Akut lösemi tedavisi hem hasta, hem hasta yakınları hem de tedaviyi yapan sağlık ekibi için sabır gerektirir. Tedavi uzun sürmektedir.
Tedavideki öncelikli hedef kemik iliğinde tanı esnasında %20’nin üzerinde saptanan lösemi hücresi (blast) oranını %5’e indirmektir. Bu hedefi sağlamak için aşağıdaki yol izlenir:
AML’de risk grubu kemik iliği veya kandan alınan örneklerin incelenmesi ile ortaya konan genetik ve moleküler bozukluklara göre belirlenir.
Temel olarak 3 risk grubu mevcuttur:
Akut Myeloid lösemi de yaşam süresi tedavi başarısı ile ilişkilidir. Tedavi başarısı hem hastanın hem de hastalığın klinik özelliklerine göre değiştiği için net bir yaşam süresi vermek doğru değildir. Bu nedenle hastalıktan tamamen kurtulma yani şifa oranlarını vermek daha akılcı bir yaklaşım olur. 1970’li yıllarda AML’de şifa şansı %10-50 civarında iken 2010’lu yıllardan sonra gerek kök hücre nakli gerekse akıllı ilaçların devreye girmesi ile %70 civarına yaklaşmıştır. Bu artış özellikle 60 yaş altı hastalarda daha belirgindir.
AML tamamen kurtulma yani şifa şansı olan bir hematolojik kanser tipidir. Tedavisi biten hastalarda 5 yıldan sonra tekrarlama riski hemen hemen yoktur.
AML-M3 FAB sınıflamasına göre verilen bir AML alt tipidir. Akut promyelositik lösemi olarak da adlandırılır. 15 ile 17. kromozomlardan kırılan genetik bölgenin her iki kromozom arasındaki değişim ile ortaya çıkmaktadır. Bu değişim kemik iliğinde beyaz küre olgunlaşmasını durdurarak gelişim basamaklarındaki bir hücre grubu olan promyelositlerin birikimine ve aşırı çoğalmasına neden olur. Tedavisi diğer AML tiplerine göre farklılık göstermektedir.
AML dahil tüm akut lösemilerin tümünde herhangi bir evreleme söz konusu değildir. Hastalık hızlı başlar hızlı yayılır. Bu nedenle diğer hematolojik kanserler veya onkolojik kanserlerde olduğu gibi herhangi bir evreleme yapılmamaktadır.
Her AML hastasına nakil yapılmamaktadır. 60 yaş altında olan ve risk skorlaması orta ya da yüksek risk grubunda yer alan hastalarda allojenik kök hücre nakli önerilmektedir. 60 yaş üstü hastalarda klinik performans göz önüne alınarak risk grubuna göre yine nakil düşünülebilir.
İyileşmeyi 2 başlık altında toplamak daha doğru olur. Birincisi remisyon yani hastalığın kontrol altına alınması olarak söyleyebiliriz ki bu durumda konsolidasyon veya kök hücre nakliyle remisyon devam ettirilirse hastalar öncelikle aylık, duruma göre 3 aylık takiplerle 5 yıla kadar izlenir. Beşinci yılın sonunda ise artık hastalıkta kür sağlandığını yani sipa dan bahsedebiliriz ki bu durumda takipler senelik olarak yapılmaktadır. Bu takipler hastalığın tekrarından daha çok tedavilerin ileri dönem komplikasyonlarının gözlenmesi açısından yapılmaktadır.
AML tanısı konan yaşlı hastalarda genellikle standart remisyon indüksiyon tedavisi, tedavinin tolere edilememesi nedeniyle genellikle uygun değildir. bu hastalarda daha çok hedefe yönelik tedaviler ve akıllı ilaçlar kullanılmaktadır en sık kullanılan rejim venetoclax ve azasitidin kombinasyon tedavisidir.
AML tedavi sürecinde dikkat edilmesi gereken noktaların başında öncelikle moral gelmektedir. Hastalar iyileşeceğinin bilincinde olmalılar ve morallerini her zaman yüksek tutmalıdırlar. Bir aylık remisyon indüksiyon tedavi sürecinde hastalar hastanede yattıkları için özellikle hijyen açısından sağlık ekibi ve doktorlarının tavsiyelerine tam olarak uymalıdırlar. Doktor ve sağlık ekibinin haberi olmadan herhangi bir ek ilaç veya gıda takviyesi -olası ilaç etkileşimleri nedeniyle- kullanılmamalıdır.
Bunun dışında kemoterapi alan hastalarda halsizlik gelişir ve bu halsizlik beklenenin aksine yatarak ve uyuyarak geçmez. Aksine kısa da olsa yürüyüş ve egzersiz yapmak halsizliğin geçmesine yardımcı olur.
Akut miyeloid lösemi (AML) riskleri genel olarak şu şekilde sıralanabilir;
Bununla birlikte Akut miyeloid lösemi (AML) tedavisi sırasında tedaviyi yürüten doktorun da dikkat etmesi gereken konular bulunmaktadır.
Hastanın karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının kontrol edilmesi gerekir.
Kronik hastalıkların gözden geçirilmesi önemlidir. .
Daha önceden hastanın kullandığı ilaçlar kontrol edilmelidir.
İleri derecede kontrol altında olmayan hipertansiyon veya akciğer hastalığı gibi rahatsızlıkların tedavi öncesi kontrol edilmesi hayati önem taşıyabilmektedir.
Akut miyeloid lösemi (AML) hastalığında kemik iliği nakli kimlere ve nasıl yapılır sorusu hastanın risk grubuna göre değişebilmektedir.
Hastalar mevcut genetik mutasyonlarına ve kromozom kırıklarına göre risk gruplarına ayrılır. Düşük risk gruplarına kök hücre nakli yapılmamaktadır. Bu hastalara daha çok kemoterapi ve konsolidasyon tedavisi yani pekiştirme tedavileri uygulanır. Hastalığın seyri iyi gidebilecek hastalarda oluşabilecek komplikasyonlardan dolayı kök hücre nakli tercih edilmeyebilir.
Orta ve yüksek risk grubunda bulunan hastalar önce normale getirildikten yani remisyon sağlandıktan sonra kök hücre nakline alınır.
Akut miyeloid lösemi (AML) hastalığı hızlı gelişen bir kanserdir. Kısa süre önce yapılan kontrollerde kişide hiç bir anormallik gözlenmezken kısa süre vücutta milyonlarca lösemi hücresi çoğalabilmektedir. Hızlı seyirli olduğu için bağışıklık sistemini de çökerten Akut miyeloid lösemi (AML) tedavisine hemen başlanılmazsa ölümcül olabilecek bir hastalıktır.
Akut miyeloid lösemi yani AML hastalığında FLT3 sonradan kazanılan genetik bir mutasyondur. FLT3 aynı zamanda hastalığın oluşum mekanizmasında da sorumlu olan bir genetik mutasyondur. Hastalık kontrol altına alınamazsa sonradan da gelişebilir. AML’de FLT 3 pozitifliğinin iki önemi bulunmaktadır.
AML FLT3 bulunması hastayı yüksek risk grubuna sokar. Bu durumda hastalara kök hücre nakli yapılması gerekmektedir.
AML FLT3 mutasyonunu düzeltebilecek akıllı ilaçlar bulunmaktadır. Normal kematorapiye ek olarak hem ilk basamak tedavide hem de sonraki pekiştirme tedavilerinde AML FLT3 mutasyonunu düzeltebilecek akıllı ilaçlar verilir.
ALL Akut Lenfoblastik Lösemi hastalığının kısaltılmışıdır. Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ve Akut miyeloid lösemi (AML) her ikisi de akut lösemidir. Her iki hastalık da kanda bulunan akyuvarların kemik iliğinde üretildiği ilkel hücrelerden kaynaklanan kanserlerdir. ALL lenfoid hücrelerden AML ise miyeloid hücrelerden kaynaklanır. İsimlerinin farklılığı köken aldıkları hücrelerden kaynaklanmaktadır. Tedavileri ve takiplerine bakıldığında her ikisi bir birinden farklıdır.
Kanserde akut demek hızlı seyirli yani ani başlangıçlı demektir. Akut löseminin tarifinde geçen akut kısa süre önce her şeyi normal olan bir kişide hastalığın aniden ortaya çıkması anlamına gelmektedir. Rutin kan kontrolünde akut lösemiyi yakalamak şansa bağlıdır. İki rutin kan sayımı arasında çok farklı sonuçlar çıkabilmektedir.
Akut lösemi mikrobik bir hastalık değildir. Bulaşıcı değildir. Kalıtsal ırsi geçiş yoktur. Hasta olan kişiyle temas veya nefes yoluyla hastalık bulaşmamaktadır.
Kanserleri iki ana gruba ayırmak mümkündür. Onkolojik yani organlardan kaynaklanan kanserler ile kemik iliği ve kandaki hücrelerden kaynaklanan hematolojik kanserler.
Onkolojik yani organlarda gelişen kanserlerde kan sayımıyla ya da başka tahlillerle kanser şüphesi oluşabilir. Ancak organ kanserlerinde esas olan vücudun her hangi bir yerinde kitle ya da bir lezyonun saptanmasıdır.
Akut miyeloid lösemi (AML), tam kan sayımı testinde ortaya çıkan veriler ile şüphe oluşturabilir. Beyaz küre (WBC) düşüklüğü veya beyaz küre (WBC) yüksekliği ile buna eşlik eden hemoglobin ve trombosit düşüklüğü AML için şüphe oluşturabilmektedir.
Kan değerlerindeki verilerle birlikte hastada: halsizlik, yorgunluk, diş eti kanaması, morarma, ateş, kemik ağrıları varsa AML akla gelen ilk hastalıklardan birisidir.
Kan kanserinin ilk belirtisi halsizliktir. Ama halsizlik her zaman kan kanserinin ilk belirtisi olmayabilir. Morarma, diş eti kanaması, ateş, kemik ağrısı da ilk belirtiler olabilir.
Güncelleme Tarihi : 16 Aralık 2024
Yayınlanma Tarihi: 30 Eylül 2022
Sağlık Destek Sitesi
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.