Hidrosefali, beyin omurilik sıvısının çoğalmasıyla kafatasının büyümesine yol açan bir durumdur. Biriken bu aşırı sıvı ventriküllerin boyutunu artırır ve beyne baskı uygulamasına neden olur. Omurilik sıvısının birinci görevi beyin ve omuriliğe gelen darbelerin zararlı etkisini azaltmak, ikincisi beynin beslenmesine yardım etmek ve üçüncüsü de atıkların taşınmasına yardımcı olarak beyin ve omurilik arasında dolaşarak beyindeki basınç değişikliklerini düzenlemektir. Tek çözümü ameliyat olan hidrosefali hastalığı, şant takılarak tedavi edilir ve hasta hayatına kaldığı yerden devam edebilir.
Hidrosefali, beyindeki ventriküllerin (beyin boşluğu) içinde biriken omurilik sıvısının ventrikül ve kafatası boyutunun büyümesine neden olduğu nörolojik bir hastalıktır. Beynin derinliklerinde sıvı içeren boşluklar olan beyin ventriküllerindeki sıvıların, kafa basıncını artıracak şekilde anormal birikmesiyle karakterize bir hastalıktır. Hidrosefali hastalığı, beyin omurilik sıvısı yapımı ve emilimi arasındaki bir bozukluk sonucu oluşur.
Beyin omurilik sıvısı dolanımındaki bir tıkanıklık, emilim bozukluğu veya nadiren gereğinden fazla yapımı sonucu da gerçekleşebilir.
Beyin ventriküllerindeki bu ekstra sıvı beyne baskı yapar ve beyin hasarına yol açabilir. Sıklıkla bebeklerde ve yaşlı yetişkinlerde görülen hidrosefali, özellikle bebeklerde kafa büyümesi ile karakterizedir. Bebeklerin dışında hidrosefali, yetişkinler ve daha büyük çocuklarda baş ağrısı, görme bozukluğu, bilişsel zorluklar, koordinasyon kaybı ve idrar kaçırma gibi sorunlarla kendini gösterir.
Erken teşhis edildiği edildiği takdirde tedavi mümkün olan hidrosefali, genellikle aşırı sıvıyı boşaltmak için ventriküle şant adı verilen cerrahi olarak yerleştirilen bir tüp yoluyla tedavi edilir.
Hidrosefali beyin omurilik sıvısı yapımı ve emilimi arasındaki bir bozukluk sonucu oluşur. Beyin omurilik sıvısı dolanımındaki bir tıkanıklık, emilim bozukluğu veya nadiren gereğinden fazla yapımı sonucu gerçekleşebilir.
Hidrosefali doğuştan meydana gelmekle birlikte başka nedenlerle de ilerleyen yaşlarda oluşabilir. Doğuştan gelen hidrosefali, genetik olabilmenin yanı sıra hamilelik sırasında da oluşabilir.
Hidrosefali hastalığına yol açan nedenler genel olarak şöyledir:
Hidrosefali hastalığı yaşa ve hastalığın şiddetine göre değişkenlik gösterir. Özellikle bebeklerde başın büyüklüğüyle karakterize olan hidrosefali, daha büyük bebek-çocuklarda baş ağrısı ve bulanık bir görüş açısıyla ortaya çıkar. Baş ağrısı, uyku hali, denge bozukluğu ve mesane kontrolünde zayıflık hidrosefalinin yetişkinlerde yaşanan belirtileriyken yaşlılarda ise hafıza kaybı yaşanabilir.
Hidrosefali, bebeklerde şu belirtilerle ortaya çıkar:
Hidrosefalinin biraz daha büyük bebek ve çocuklarda görülen belirtileri şunları içerir:
Hidrosefali hastalığının yetişkinlerde ve yaşlılarda görülen belirtileri ise aşağıdaki gibidir:
Bunların yanı sıra hidrosefalinin laboratuvar belirtileri (bulguları) da bulunmaktadır. Hidrosefali laboratuvar belirtileri şunlardır;
Normal basınçlı hidrosefalide, Lomber ponksiyon denilen ve bel omurgaları bölgesinden, beyin omurilik sıvısı alımı sonrası basınç ölçümlerinde normal oranlarda basınç tespit edilir. Normal basınçlı hidrosefali hastalarının standart beyin omurilik sıvısı biokimyasal incelemesi genellikle normaldir. Birkaç biokimyasal marker düzeyinde yükseklik rapor edilmiştir. (Glial fibriler asidik protein,sinaptik membran glikoprotein D2,homovanilik asid,5HİAA ve laktik asid)
Hidrosefalinin kesin tanısının konması için beyin ultrasonuna ihtiyaç vardır. Ayrıca Beyin MR'ı ve bilgisayarlı tomografi de hastalığın teşhisinde faydalanılan görüntüleme yöntemlerindendir.
Beyin omurilik sıvısının incelenmesi ve basıncının ölçümü de hidrosefali teşhisinde kullanılan bir yöntemdir.
Normal basınçlı hidrosefalide, lomber ponksiyon denilen ve bel omurgaları bölgesinden, beyin omurilik sıvısı alımı sonrası basınç ölçümlerinde normal oranlarda basınç tespit edilir. Normal basınçlı hidrosefalili hastaların standart Beyin omurilik sıvısı biokimyasal incelemesi genellikle normaldir. Birkaç biokimyasal marker düzeyinde yükseklik rapor edilmiştir. (Glial fibriler asidik protein, sinaptik membran glikoprotein D2,homovanilik asid,5HİAA ve laktik asid)
Hidrosefali hastalığı genellikle cerrahi operasyonla tedavi edilir. Bu operasyonda hastanın beynine esnek bir tüp olan şant yerleştirilir. Şant işleminin dışında ilaç tedavisi ve endoskopik üçüncü ventrikülostomi işlemi de uygulanabilir.
Beyin boşlukları içerisindeki fazla beyin omurilik sıvısının, cilt altından, ince bir boru vasıtası ile diğer vucut boşluklarına iletilmesi işlemine şant tedavisi adı verilir. Şant, beyne yerleştirilen esnek bir tüptür ve bu operasyon sonrası kişinin sağlığına kavuşması kuvvetle muhtemeldir.
Bu yöntem şant bulunmaksızın beyin omurilik sıvısının dolaşım yollarındaki tıkanıklığın açılması (aquoduktoplasti) ya da yeni yol açılması (ventrikülostomi) yöntemidir.
Bebeklikte, kafatası eklemleri kapanmadan önce gelişen hidrosefali, baş çevresinde belirgin artış ile gözlenir. Kafatasının genişlemesi kafa içi basıncı bir miktar azaltmaktadır. Kafa içi basınç kuvveti, genişlemiş beyin su yollarında, daha geniş bir alana dağılmakta ve buna bağlı olarak beyin parankimi daha az basınca maruz kalmaktadır. Eğer hidrosefali ani olarak veya kafatası eklemleri kapandıktan sonra gerçekleşirse, kafatası genişleyemeyeceği için kafa içi basıncında belirgin bir artış ve beyin dokusunda ani bir hasar meydana gelecektir.
Hidrosefali, kendi içinde birtakım türlere ayrılır. Bu türler şu şekilde açıklanabilir:
Çocukluk çağı hidrosefalileri: Çocukluk döneminde hidrosefali daha sık görülür. Yenidoğan döneminde geçirilen beyin kanamaları, enfeksiyon veya beyin tümörleri nedeniyle su kanallarındaki tıkanık veya geri emilimindeki azalmaya bağlı olarak gelişir.
Erişkin Tip Hidrosefaliler: Erişkin tip hidrosefali daha nadir görülen bir durumdur. Çocukluk çağı hidrosefalileri gibi tümör enfeksiyon veya kanamalarla ilişkili olabilir. En sık görülen tipi normal basınçlı hidrosefalidir.
Normal Basınçlı Hidrosefali: Beyin boşluklarında aşırı beyin omurilik sıvısı birikimi sonrasında beyinde baskı oluşur. Hastada küçük adımla yürümeye, hafıza değişikliği, idrar kaçırmaya neden olabilir. Benzer tablolara neden olan diğer hastalıklardan (Alzheimer ve demans gibi) ayırt etmek için yine beyin görüntülemeleri ve tetkikler yapılmalıdır. Bu hastalıktan şüphe edildiğinde hastanın belinde su alınarak basınç ölçülür ve hastanın işlem sonrasında fayda görüp görmediği test edilir. Takiben hastada düzelme görülürse cerrahi tedavi yapılmalıdır.
Hidrosefali tanısı anne karnında koyulabilse de, bebek doğana kadar tedaviye başlanmaz. İlaç tedavisi mümkün değildir ve cerrahi girişimlerle hidrosefali tedavi edilir. Hidrosefali tedavi yöntemi seçimi; sıvının dolaşmasını engelleyen tıkanıklığın nedenine (kanama,tümör, kist gibi), hastalığın şiddetine, çocuğunuzun yaşına ve genel sağlık durumuna bağlıdır.
Tümör ve kistin çıkarılmasına yönelik ameliyat yapılabileceği gibi, şant veya endoskopik üçüncü ventrikülostomi adı verilen, beyin boşluklarındaki tıkanıklığın açıldığı ameliyat yöntemi de hekim tarafından tercih edilebilir.
Tanısı anne karnında iken konulmuş bebeklerde; bebeğin mümkün olduğunca erken dönemde doğurtulup en erken dönemde ameliyatının yapılması tercih edilir. Tıkanıklığın açılmadığı hastalarda beyindeki fazla sıvının bir tüp ‘şant’ yöntemi ile boşaltılması tercih edilir. Tedavinin amacı beyindeki sıvıyı boşaltmaktır.
Hamilelik sırasında geçirilen CMV (sitomegalovirüs), kızamıkçık, kabakulak, frengi ve toksoplazmozis gibi enfeksiyonlar hidrosefaliye neden olabilir.
Kafa içi sinirlerin bası altında kalması göz kaslarında kuvvetsizliğe neden olarak çift görme yapabilir. Basıncın artması sonucu yukarı bakış kısıtlılığı gelişebilir ve bu batan güneş manzarası olarak adlandırılır. Göz dibi muayenesinde ödem saptanabilir.
Erken teşhis edilen ve uygun tedavi yöntemleri ile tedavi edilmiş hastaların yürümesi,normal fiziksel aktivitelerini yapması mümkün olup, geçikilmiş ve tedavi edilmemiş vakalarda zeka gerilikleri ve yürüme problemleri olabilir.
Hidrosefalinin bilinen bitkisel ve doğal tedavisi yoktur. Normal basınçlı hidrosefali’de Beyin omurilik salgısının azaltan bazı ilaçlar klinik bulgularda düzelme sağlayabilmektedir.
Şant ameliyatı sonrası dikkat edilmesi gereken bazı noktalar mevcuttur. Özellikle operasyondan sonraki ilk aylar oldukça önemlidir. Vücuda yerleştirilen yabancı bir cisme karşı vücut reddetme belirtileri verir. Şant bölgesinde şişlik ve kızarıklık,ameliyat bölgesinde dikişlerde açılma gibi durumlar gerçekleşirse mutlaka doktora başvurulmalıdır.
Bununla birlikte umumi ortamlardan ve mikrop kaynaklarından; tozlu ve solunumu bozan ortamlardan uzak durulmalıdır. Operasyondan sonra ateş, halsizlik uyku hali ve üst solunum yolu enfeksiyonu başlarsa mutlaka doktora başvurulmalıdır. Diğer yandan operasyondan sonra ağır işlerde çalışılmamalı, ağır kaldırılmamalı ve hafif spor egzersizleri dışında spor yapılmamalıdır. Ayrıca operasyon sonrası belirli periyotlarda doktor kontrolüne gidilmesi önerilir.
Gebelikteki rutin ultrason testinde bebeğinizin beyin gelişimini takip edilir. Genişlemiş karıncıklar (ventiküller) ya da beyindeki boş alanlar (kistler) gibi sorunlar ultrasonda görünür.
Hidrosefali Ameliyat Riskleri Nelerdir ?
Yapılacak şant cerrahisi uygulamasının faydaları yanında oluşabilecek riskler de bulunmaktadır.
Hidrosefali hastalığında şant ve endoskopik üçüncü ventrikülostomi ameliyatları yaklaşık 1 saat sürer.
Periyodik çocuk doktoru, çocuk nörolojisi doktoru veya beyin cerrahi doktoru kontrollerinde, bebeğin baş çevresinin ölçülmesi sayesinde, kafa çevresinin gereğinden fazla büyümesi durumunda yaşanabilecek sorunlara erken müdahale edilebilmesi sağlanır.
Şant enfeksiyonu veya diskonksiyonu denilen şantın herhangi bir nedenle tıkanması, çalışmaması durumunda, şantın çıkarılması ve sonrasında drenaj sistemi veya yeni bir şant ile değiştirilmesi gerekebilir.
Erişkin tip hidrosefali olan Normal basıçlı hidrosefalilerde demans gözlenir. Normal basınçlı hidrosefali, demansa sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. (Alzheimer, parkinson, vasküler demans gibi)
Beyin içerisinde, beyin omurilik sıvısının artması ile oluşan hidrosefali, beyin dokusuna bası yaparak epileptik nöbetlere (havale) sebep olabilir.
Çocuklarda; beyin, sinir ve omurilik cerrahi, çocuk ve çocuk nöroloji kliniklerinde, yetişkinlerde ise beyin, sinir ve omurilik cerrahi ve Nöroloji kliniklerinde teşhis ve tedavi işlemş gerçekleştirilir.
• Etkilenen bölgedeki kasların kuvvetini arttırmak, bunun içinde kişiye özel terapi uygulamak gerekir.
• Denge ve koordinasyonun artırılmasına yönelik çalışmalar uygulanmalı, günümüz teknolojisinde robotik rehabilitasyon ile denge arttırılarak yürüme eğitimi yapılmalıdır.
• Ergoterapi, kişinin günlük yaşama adapte olmasını sağlayan bir yöntemdir. Aynı zamanda verilen duyu bütünleme eğitimi ile kişinin fonksiyonlarının kazanmasında yardımcı olunur.
Bebeklerde farklı dönemlerde değişik beyin, sinir, omurilik cerrahisi gerektiren hastalıklar sıklıkla görülür. Bu hastalıklardan en fazla görülenler beyinde su toplanması (hidrosefali), omurilik sorunları (spina bifida) ve beyin tümörleri şeklinde sıralanabilir.
Hamile kalmadan 2 ay önce başlanan folik asit kullanımı, doğumsal olarak gelişen omurilik hastalıklarını neredeyse yüzde 70 oranında önlemede yardımcıdır. Spina Bifidalı hastaların %85’inden fazlasında hidrosefali de görülür.
Hidrosefali her yaşta görülebilir, ancak sıklıkla çocuklarda ve yaşlılarda (60 yaşın üzerinde) olur. Hidrosefali hastalarının çoğunda tanı doğumda, doğum öncesinde veya erken bebeklikte konulmaktadır. Nadir olmakla birlikte genetik (kalıtsal) bozukluklara veya gelişimsel bozukluklara bağlı olabilir.
Hidrosefali hastalığında durumun ağırlığının doğru bir şekilde tespit edilmesi gerekir. Tanı konulduktan sonra aileler doğru bir biçimde bilgilendirilmelidir. Ağır olgularda aileye, istemeleri durumunda heyet raporu ile gebeliği sonlandırma hakları olduğu belirtilmelidir. Aile istemedikten sonra bebeğe dokunulamaz, doğumdan sonra gerekli tetkik ve tedavileri yapılabilir.
Hidrosefaliye bağlı göz sinirlerinin etkilenmesine bağlı olarak, görme kaybı, çift ya da bulanık görme problemleri oratya çıkabilir.
İlaç tedavisi hidrosefalide bazı özel durumlarda geçici olarak ve nadiren uygulanır. İlaç tedavisinde amaç beyin omurilik sıvısının üretimini mümkün olduğunca azaltmak ve beyinden su atılımını arttırmaktır. Karbonik anhidraz inhibitörleri, loop diüretikleri, ozmotik diüretikler ve fibrinolitik ajanlar medikal tedavide kullanılan bazı ilaçlardır.
Enfeksiyona bağlı hidrosefali gelişen durumlarda işitme kaybı oluşabilir. Menenjit, beyin veya beyincik apsesi, iç kulak hasarı ve kalıcı işitme kaybı gibi çok ciddi sonuçlara yol açabilir.
Hidrosefali, gebelik takiplerinde ultrason incelemelerinde fark edilebilir. Hidrosefali tanısı ultrason ile konulsa da, Fetal Mr ile tanı desteklenir. Fetal MR tetkiki radyasyon içermediği için hamilelik sırasında yapılabilir.
Gebeliğin herhangi bir döneminde ultrasonun normal olması, ilerleyen dönemlerde gelişmeyeceği anlamına gelmez. Erken veya geç başlangıç olabilir. Hidrosefali, bazı durumlarda farklı hastalıklarla beraber çok ağır seyredebilmektedir. Ancak hafif olgularda, hidrosefali ilerleme göstermeyerek sağlıklı bir doğum süreci gerçekleşebilmektedir.”
Bebeğin kromozomlarını kontrol etmek için, amniyotik sıvı örneği alınabilir. Amniyosentez ve kondosentez ile kromozom tetkiki yapılır.
Doğumdan sonra çocuk doktorunun yapacağı rutin muayeneler sırasında baş çevresi gibi fiziksel ve motor gelişim takip edilir,ailedeki hastalık öyküsü alınır. Bebeğin baş çevresi ayına göre olması gereken sınırları aşıyorsa, çeşitli tetkiklerle hidrosefali durumu araştırılır. Beyin Tomografisi, Manyetik Rezonans Görüntüleme, Beyin Ultrasonografisi ile bebeğin beyni ayrıntılı olarak görüntülenir.
Hidrosefali genellikle kendiliğinden iyileşmez ve ilaçla tedavi edilemez, çoğu zaman tek çözüm ameliyattır. Ameliyatın hastalık teşhis edildikten sonra en kısa zamanda yapılması gerekir. Tedavi edilmiş çoğu hidrosefali hastası uzun ve problemsiz bir yaşam sürebilir. Hastalık tedavi edilmezse ölümcül olabilir.
Hidrosefali genellikle uyku hali veya uyuşukluk yapar
Erişkin tip hidrosefali olan Normal basıçlı hidrosefalilerde demans gözlenir. Demans hastalarının en çok yaşadığı problem unutkanlıktır. Normal basınçlı hidrosefali ,Demansa sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. (Alzheimer,parkinson,vasküler demans gibi)
Spina bifida ;ayrık ya da açık omurga anlamına gelir.
3 şekli vardır.
1) Spina Bifida Occulta
En hafif şeklidir.Omurga kemiklerinin arka kısmı açık kalmıştır.Bulgu, belirti vermez.Şikayete sebep olmaz.Tesadüfen fark edilir.Tedavi gerektirmez.
2) Meningosel
Omuriliği çevreleyen zarlar, açık olan omur kemikleri arka kısımdan dışarı çıkar. Dışarı çıkan kısımda sinirler bulunmaz.Sadece beyin-omurilik suyu bulunur.Genelde bacaklarda güçsüzlük, idrar-gaita problemi bulunmaz.Çok nadiren beyinde su toplanması (hidrosefali) bulunur.Ameliyatla, açık kalan zar ve beyin onarılarak kese kapatılır.
3) Meningomyelosel
En ağır formdur.Meningosel’den daha sık görülür.Kese içerisinde omuriliği çeviren zarların yanı sıra sinirlerde bulunur.Bu sinirler idrar-gaita kontrolünü sağlamanın yanı sıra, bacaklara gidip, hareket ve hissi sağlar.%90 beraberinde beyinde su toplanması da (hidrosefali) görülür.Ameliyatla kese kapatılır ancak kaybedilen fonksiyonlar kısmen geri dönebilir.
Parkinson hastalığı beyindeki dopamin üreten hücrelerin kaybıyla oluşan, beden hareketlerinin yavaşlamasına ve yürüyüş bozukluğuna yol açan bir hastalıktır.
Normal basınçlı hidrosefali tanılı hastaların en çok yaşadığı problem de ataksik yürüyüş denilen yürüyüş bozukluğudur. Normal basınçlı hidrosefali, yürüyüş bozukluğuna sebebiyet veren diğer bazı hastalıklar ile karışabilir. Bu nedenle yürüyüş bozukluğu yapan Parkinson hastalığı ile karıştırılabilir, fakat Hidrosefali, Parkinsonun nedeni değildir.
Hidrosefali tanılı hastalarda zeka geriliği olabilir. Zeka geriliği oluşması beynin hasar görüp görmediğine bağlıdır. Uygun zamanda yapılan bir cerrahi girişim sonrası, yaşayan bir çocuğun zihinsel yetenekleri, beyin dokusu zarar görmemişse, normal olarak gelişme şansına sahiptir. Tedavi edilen hidrosefali hastaları arasında üniversite öğrenimi görenler ve üst düzeyde işlerde çalışanlar vardır. Hidrosefalide erken tanı önemlidir. Beyinde kalıcı bir hasarın olmaması tıbbi müdahelenin olabildiğince erken yapılmasına bağlıdır.
Hidrosefali, gebelik takiplerinde ultrason incelemelerinde fark edilebilir. Hidrosefali tanısı ultrason ile konulsa da, Fetal Mr ile tanı desteklenir.
Gebeliğin herhangi bir döneminde ultrasonun normal olması, ilerleyen dönemlerde gelişmeyeceği anlamına gelmez. Erken veya geç başlangıç olabilir. Hidrosefali, bazı durumlarda farklı hastalıklarla beraber çok ağır seyredebilmektedir. hafif olgularda, hidrosefali ilerleme göstermeyerek sağlıklı bir doğum süreci gerçekleşebilmektedir.
Gebelik takiplerinde bebekteki hidrosefali Anne hayatını tehlikeye sokuyor ise gebelik sonlandırılabilir. Ağır Hidrosefali olgularında aileye, istemeleri durumunda heyet raporu ile gebeliği sonlandırma hakları olduğu belirtilmelidir.
Sağlık Destek Sitesi tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi : 12 Kasım 2024
Yayınlanma Tarihi: 8 Mart 2024
Sağlık Destek Sitesi
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.