Henoch-Schönlein Purpurası (HSP), özellikle çocuklarda görülen ve küçük kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan bir hastalıktır. Bu durum, ciltte morarma ve döküntülere, eklem ağrılarına, karın ağrısına ve bazen böbreklerde problemlere yol açabilir. HSP'nin kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bazı enfeksiyonlar veya ilaçlar tetikleyici olabilir. Tedavi genellikle semptomların hafifletilmesine yöneliktir ve çoğu vakada hastalık kendiliğinden düzelir.
Diğer adı vaskülit olan HSP hastalığı, vücutta küçük kan damarlarının (kapillerin) iltihaplanmasını ifade eden bir rahatsızlıktır. Küçük damarlarda tutulum gösteren hastalığa aynı zamanda damar duvarı iltihabı adı da verilir.
HSP genellikle derideki küçük kan damarlarını etkileyerek purpura adı verilen döküntüye neden olur. Ayrıca bağırsaklardaki ve böbreklerdeki kan damarlarını da etkileyebilir. Bunun yanında, hastalığın vücutta çoğunlukla eklem, bağırsak, deri ve böbreklerde yer alan damarları etkilediği gözlemlenir.
Ayrıca, iltihaplanmış kan damarları deri içine nüfus ederek kanama yapar ve bölgede koyu kırmızı ya da mor renginde döküntüleri ile belirti verebilir. Diğer bir taraftan, hsp hastalığı böbrek ya da bağırsak içinde kanama yaparsa idrarda kan görülmesi (hematüri) ya da gaytanın kanlı gelmesi durumu oluşabilir.
HSP hastalığının tam kaynağı kesin olarak bilinmemekle birlikte bağışıklık sisteminin aşırı çalıştığı ve kontrol dışına çıkarak kendi vücudunu yabancı bir madde olarak görmesi sonucunda HSP hastalığı meydana gelir. Hastalığın lezyonlarında yoğun miktarda IgA antikoru biriktiği gözlemlenir ve böylece anormal bağışıklık cevabı sonucu bazı küçük damarlara bağışıklık sistemi saldırır.
Otoimmun hastalıklarla benzerlik gösteren süreç bazı tetikleyici unsurlarla aktive olduğu belirtilir.
Bu kapsamda, hastalığı tetikleyen başlıca nedenler aşağıdaki gibi sıralanabilir:
Hastalığın ana nedenleriyle birlikte alerjik temelli bir hastalık olduğu düşünülerek bu özel rahatsızlık için 'allerjik purpura' ifadesi de kullanılır. Eğer,hastalık eklemlerde tutulum göstermişse 'romatoid purpura' teriminin de kullanıldığı gözlemlenir. Çocuklarda daha yaygın görülen HSP hastalığı, yetişkinlerde ortaya çıkarsa daha şiddetli semptomlarla tehlikeli bir sonuç meydana getirebilir.
Hsp hastalığı, çocukluk döneminde sıklıkla görülen bir rahatsızlıktır ve 5-15 yaş aralığındaki çocuklarda tüm vücudu etkileyen bir vaskülit olarak belirtilir. Bununla birlikte, erkek çocuklarda kız çocuklarına göre ortalama olarak iki kat daha fazla görüldüğü tespit edilmiştir. Yetişkinlik döneminde ise 20'li yaş civarında hastalığın görülme sıklığı daha fazladır, ancak hastalık her yaşta ortaya çıkabilir. Mevsimsel olarak ise ilkbahar ve sonbahar dönemlerinde daha fazla görüldüğü dikkat çeker.
Bağışıklık sistemini etkileyen hsp hastalığı başlangıcında ilk bulgular genellikle cilt üzerinde gözlemlenir. Ciltte görülen kırmızı döküntüler ve eklem ağrıları yaygın belirtilerdir. Bunun yanında, kişiden kişiye göre semptomlar farklanabilir, orta ve yüksek şiddette belirtiler ortaya çıkabilir.
Genel olarak hastalığın belirtileri aşağıdaki gibi listelenebilir:
HSP hastalığı tanısında klinik bulgular için belirtiler göz önüne alınır. Hastalığın tanısında öncelikli olarak purpura olarak bilinen cilt döküntüleri ilk tanı kriterlerini oluşturur. Bunun yanında diğer bulgular arasında yer alan karın ağrısı, böbrek ve eklem tutulumları, damar iltihabı başlıca tanı kriterleridir. Benzer belirtileri gösteren diğer hastalıkları ayırtmak için immünoglobülin A seviyesi serum düzeyinde değerlendirilmesi önemlidir. IgA vaskülitesi tanısını koymak adına deri biyopsisine de başvurulabilir.
Hastalığın teşhisine yönelik özel bir laboratuvar testi mevcut değildir. Kan düzeyinde C-reaktif protein, eritrosit sedimantasyonu gibi değerlerin yüksekliği ölçülebilir. İdrar ve gaytada kan olmasına karşın analizleri yapılabilir. Böbreklerde tutulum böbrek yetmezliği gibi ağır bir tablo oluşturuyorsa biyopsiye başvurulabilir. Mide ve bağırsak semptomları için ultrasongrafik yöntemlere başvurulabilir.
Birçok hasta HSP hastalığı tedavisine gerek duymadan kendiliğinden iyileşebilir. Bu alanda, cilt döküntüleri kısa sürede geçebilirken belirli bir süre dinlenmeye gereksinim duyulabilir. Eklemlerde şiddetli tutulumlar varsa steroid olmayan iltihap giderici ilaçlara başvurularak tedavi desteklenebilir. Ayrıca, eklemlerde ağrılar yoğunsa aneljezik (ağrı kesici) ilaçlardan yararlanılabilir. Tedaviye cevap alınmadığı durumlarda organ tutulumları gözden geçirilerek immün baskılayıcı ilaçlar bir süre kullanılabilir.
Hastalığı geçiren çocuklar ilk 6 haftalık süreçte ilk atakları yaşar ve hastalık hafif dereceli devam ederken 1-2 kere nüksedebilir. Hastalığın nüksettiği durumlar nadiren de olsa uzun sürebilir. Yetişkinlere uygulanan benzer tedaviler çocuklarda da tercih edilebilir, genellikle hastalık çocuklarda kendiliğinden geçer.
Bağışıklık sistemi dengesi vücutta bozulduğunda hastalık tekrarlayabilir.
HSP hastalığı bulaşıcı değildir. Vücudun savunma sisteminin damarlarına gösterdiği anormal bir tepki sonucu ortaya çıkar.
Genetik yatkınlığı olan kişiler çevresel faktörlerden daha çok etkilenebilir.
Bu konuda dahiliye uzmanı ilk değerlendirmeyi yapar.
Sağlık Destek Sitesi tarafından hazırlanmıştır.
Güncelleme Tarihi : 6 Aralık 2024
Yayınlanma Tarihi: 7 Mart 2024
Sağlık Destek Sitesi
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.