Pemfigus hastalığı, deride yara, yanık ve kabarcıklarla kendisini gösteren otoimmun bir deri hastalığıdır. Bir diğer ifadeyle “Pemfigus hastalığı nedir?” sorusuna kısaca otoimmun bir bozukluktur cevabını vermek mümkündür. Bağışıklık sistemi, yani immun sistem vücudu iç ve dış tehditlere ve yabancı patojenlere karşı korumakla görevlidir. Ancak bazı durumlarda bağışıklık sisteminin çalışma mekanizmasında çeşitli sebeplerle bir aksaklık meydana gelebilir ve bağışıklık sistemi kendi doku ve organlarını yabancı olarak algılayarak onlara karşı saldırıya geçebilir. Bunun neticesinde otoimmun bozukluk olarak bilinen bir dizi sağlık sorunu ortaya çıkabilir.

Pemfigus hastalığı da bağışıklık sisteminin vücudun kendi derisini yabancı bir patojen olarak algıladığı ve ona karşı bağışıklık sistemi hücrelerini kullanarak savunmaya geçtiği bir sağlık sorunudur. Pemfigus hastalığı genellikle ciltte içi sıvı dolu kabarcıklarla kendisini gösterir. Kabarcıklar genellikle yumuşaktır, bu nedenle kolaylıkla patlayarak yaralara neden olabilir. Erken dönemde tanı konulmaz ve tedaviye başlanmazsa bu yaralar vücutta geniş alanlara yayılarak enfeksiyon riskini artırabilir. Özellikle orta ve ileri yaş grubundaki insanlarda görülmekle birlikte pemfigus her yaşta ortaya çıkabilir.

Pemfigus Hastalığı Türleri Nelerdir?

Pemfigus hastalığı cilt lezyonlarının vücudun neresinde geliştiğine ve şiddetine bağlı olarak farklı türlere ayrılır. Buna göre başlıca pemfigus türleri şu şekildedir:

• Pemfigus vulgaris: “Pemfigus hastalığı nedir?” konusunda yapılan çeşitli araştırmalara göre her yıl dünya genelinde her 1 milyon kişiden 1 ila 5’inde hastalığa rastlanmaktadır. Bunların büyük çoğunluğunu ise pemfigus vulgaris vakaları oluşturmaktadır. Pemfigus vulgaris genellikle ağızda kırmızı ve beyaz içi sıvı dolu, kaşıntılı olmayan kabarcıklarla başlar. Ardından bu kabarcıklar deriye veya genital bölgeye yayılarak ağrıya neden olabilir. Ancak erken dönemde semptomlar kontrol altına alınmazsa lezyonlar vücudun diğer kısımlarına yayılarak enfeksiyon riskini artırabilir.
• Pemfigus vegetans: Pemfigus vegetans vulgaris türünden farklı olarak kasık bölgesinde, ayaklarda ve koltuk altı gibi deri kıvrımlarının olduğu vücut bölgelerinde lezyonlarla başlar.
• İlaca bağlı pemfigus: Antibiyotikler veya tansiyon ilaçları gibi çeşitli ilaçlar bazı insanlarda bağışıklık sisteminin çalışma mekanizmasını bozarak pemfigus gelişmesine neden olabilir. Cilt lezyonları genellikle ilacın kullanımından sonraki birkaç ay içerisinde ortaya çıkar.
• Pemfigus foliaseus: Bu pemfigus türü kafa derisinde, yüzde, boyunda ve sırtta kabarcıklar ile kendisini gösteren bir pemfigus çeşididir. Pemfigus foliaseus vakalarında ağızda lezyonlar nadirdir. Ancak kafa derisi, yüz, boyun gibi bölgelerde görülen kabarcıklar kolaylıkla patlayarak vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Pemfigus Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Pemfigus hastalığı çeşitli sebeplerle ortaya çıkabilen ve kesin nedeni bilinmeyen bir sağlık sorunudur. Pemfigus konusunda yapılan çeşitli çalışmalara bakıldığında genetik ve çevresel pek çok faktörün bağışıklık sisteminin normal fonksiyonunu bozabileceği görülmektedir. Bunun neticesinde kişinin bağışıklık sistemi kendi derisini yabancı olarak algılayarak ona karşı savunmaya geçmesi için bağışıklık sistemi hücrelerine yanlış sinyal gönderir. Bu durum ciltte lezyonlara neden olabilir. Ayrıca nadiren penisilin grubu ilaçlar veya tansiyon ilaçları da ciltte içi sıvı dolu lezyonlara neden olabilir.

Pemfigus Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Pemfigus hastalığı semptomları pemfigusun türüne göre değişiklik göstermekle birlikte başta ağız içi olmak üzere mukoza tabakasında içi sıvı dolu kabarcıklar en sık karşılaşılan semptomlardır. Başlıca pemfigus hastalığı belirtileri şu şekildedir:

• Ciltte sıvı dolu şişlik veya kabarcıklar,
• Kabarcığın etrafındaki ciltte kızarıklık,
• Kabuklu bir görünüme sahip olan yaralar.
• Kabarcıkların patlaması ve içerisinden berrak bir sıvı akması,
• Etkilenen cilt yüzeyinde hassasiyet,
• Ciltte pul pul dökülme,
• Etkilenen cilt yüzeyinde ağrı,
• Pemfigus foliaseus vakalarında ağrılı olmayan kaşıntılı kabarcıklar.

İlave olarak pemfigus hastalığı belirtileri erken dönemde fark edilmez ve önlem alınmazsa patlayan kabarcıklar yaraya dönüşebilir ve enfeksiyon gelişme riski artabilir. Enfeksiyon gelişmesi durumunda görülen başlıca belirtiler aşağıdaki gibidir:

• Kabarcıkların içerisinde beyaz veya sarı renkte iltihap,
• Etkilenen cilt yüzeyine dokunulduğunda ağrı veya yanma hissi,
• Patlayan lezyonun üzerinde kabuklanma,
• İyileşmeyen cilt lezyonları,
• Cilt lezyonunun etrafında şişlik,
• Enfeksiyonun ilerlemesi halinde yüksek ateş,
• Halsizlik,
• Kaslarda güçsüzlük.

Sayılanların yanı sıra özellikle pemfigusun göz ve göz çevresini etkilediği vakalarda ışığa karşı hassasiyet ve görme kaybı gibi daha ciddi semptomlar görülebilir.

Pemfigus Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Pemfigus hastalığı alanında uzman bir doktorun gözle muayenesi ile kolaylıkla teşhis edilebilir. Ancak uzmanlar tanıyı doğrulamak için ek tetkiklerden de yardım alabilirler. Pemfigus hastalığı belirtileri ile sağlık kuruluşlarına başvuran hastalarda uzmanların uyguladıkları başlıca test ve tanı yöntemleri şu şekildedir:

• Laboratuvar ortamında incelenmek üzere biyopsi örneği yani cilt yüzeyinden küçük bir doku örneği alınması,
• Pemfigusa neden olan bağışıklık sistemi hücrelerini yani antikorları tespit etmeye yardımcı olan kan tetkikleri.

Bazı durumlarda uzmanlar boğazda pemfigusa bağlı gelişen yaraları detaylı olarak görüntülemek için endoskopiden de faydalanabilir.

Pemfigus Hastalığı Tedavisi

Pemfigus hastalığı hafif semptomlarla kendisini gösterebileceği gibi görme kaybı gibi daha ciddi semptomlara da neden olabilir. Günümüzde pemfigus hastalığı tedavisi için tamamen etkili olduğu düşünülen bir tedavi yöntemi yoktur. Ancak uzmanlar hastalığın semptomlarını kontrol altına alabilmek için çeşitli tedavi yöntemlerine başvurabilir. Buna göre pemfigus hastalığı tedavisi için uzmanların kullandıkları başlıca tedavi yöntemleri şu şekildedir:

• Hafif semptomları olanlarda iltihaba bağlı gelişen yanma ve ödemi azaltmaya yardımcı olabilen kortikosteroid kremler,
• Semptomları kontrol altına almaya yardımcı olan bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar.

Uzmanlar sayılan ilaçların etkili olmadığı durumlarda başka ilaçları da tedavi planına dahil edebilir. Pemfigus hastalığı tedavisi uzun sürebilir. Ancak çoğu hastada uygun tedavi ile hastalığın semptomları kontrol altına alınabilir. Bazı durumlarda uzmanlar semptomların tekrarlamasını önlemek için hastanın yaşamı boyunca hafif dozda ilaçlara devam edebilir. İlave olarak bazı hastalarda yaralar enfeksiyona neden olabilir. Enfeksiyonun geniş alanlara yayıldığı ve ciddi komplikasyonlara neden olduğu durumlarda hastaların sağlık kuruluşlarında tedavilerinin yürütülmesi gerebilir.

Sıkça Sorulan Sorular

Pemfigus Hastalığı Tedavisi Sırasında Kullanılan İlaçların Yan Etkisi Var mı?

Tedavi sırasında kullanılan ilaçlar bazı hastalarda baş dönmesi, göğüs ağrısı, baş ağrısı, kas ve eklemlerde ağrı, mide bulantısı ve mide ağrısı gibi sindirim sistemi problemleri, kilo artışı gibi komplikasyonlara neden olabilir. Tedavi sürecinde uzmanlar hastayı yakından takip ederek tedavinin seyrini kontrol eder. Bu süreçte ilaçlara bağlı yan etki görülmesi durumunda tedavi planını değiştirebilir.

Pemfigus Hastalığı Semptomları için Evde Uygulanacak Yöntemler Var mı?

Pemfigus hastalarının ağız ve boğazı tahriş edebilecek asitli, baharatlı gıdalardan uzak durmak, uzmanların önerdiği şekilde cilt lezyonlarının bakımını yapmak, güneş ışınlarına maruziyeti sınırlandırmak gibi bazı noktalara dikkat etmesi semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.

Pemfigus Hastalığı Yaşam Süresi Nedir?

Pemfigus hastaları uygun bir tedavi ile normal bir yaşam sürebilir. Hastalığın kesin bir tedavisi olmamakla birlikte tedavi sırasında kullanılan ilaçlar hastalığı baskılamaya ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir. Ancak hastalığa erken dönemde tanı konulmaz ve tedaviye başlanmazsa kişinin genel sağlığı bozulabilir.

Pemfigus hastalığı nadir rastlanan bir hastalık olmakla birlikte tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Ağız, genital bölge gibi cilt yüzeylerinde içi sıvı dolu kabarcıklar gibi semptomları olanların alanında uzman bir doktordan randevu alarak gerekli kontrollerini yaptırması önemlidir.

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.