Erişkin Still hastalığı vücutta birçok yerde tutulum gösteren sistemik inflamatuar bir rahatsızlıktır.

Başlangıçta yüksek ateş, eklem iltihabı ve deri döküntüleri gibi hayatı tehdit etmeyen semptomlar görülse de zamanla hastalığın gidişatı oldukça kötüleşmektedir. Erişkin Still hastalığı ilk defa George Still tarafından bulunmuştur.

Still bu hastalığı çocuklarda görülen bir rahatsızlık olarak tanımlamıştır. Fakat daha sonraları klasik romatoid artrit özelliklerini taşıyan fakat bazı farklılıklar gösteren Erişkin Still hastalığı fikri ortaya atılmış ve kabul edilmiştir.

Juvenil idiyopatik artrit ile ortak özelliklere sahip olduğundan dolayı ESH olarak adlandırılmıştır.

Erişkin Still hastalığı, ortaya çıkma nedenleri tam olarak saptanamayan, görülme sıklığı oldukça nadir olan bir hastalıktır.

Kronik ve romatizmal olan bu hastalık, semptomları ayırıcı tipte olmadığından tanısı zor hastalıklar arasında yer almaktadır.

Erişkin Still Hastalığı Nedir?

Erişkin Still Hastalığı (ESH) juvenil idiyopatik artritin akut sistemik biçimi ile benzer belirti ve bulgulara sahip olan otoimmün bir rahatsızlıktır.

Hastalık genellikle yüksek ateş, eklem ağrısı ve ciltte döküntü şeklindeki lezyonlar ile semptom gösterir. Akut başlangıçlı olan bu hastalık, kadın ve erkeklerde eşit görülme sıklığına sahiptir.

Erişkin Still hastalığı diğer sistemik artrit hastalıklarına göre daha nadir görülmektedir. Hastalık 1 milyonda 1.6 görülme oranına sahiptir.

Erişkin Still hastalığının başlangıcı genellikle 16-35 yaş aralığına denk gelmektedir. Fakat literatürde çok daha ileri yaşlarda başlangıç gösteren vakalar da bulunmaktadır. 15-25 ve 35-45 yaş şeklindeki 2 aralıkta ise hastalık pik yaparak en yoğun semptomları göstermektedir.

Erişkin Still hastalığı tutulumun gerçekleştiği bölgeye göre farklı semptomlara sahip olabilmektedir. Erişkin Still hastalığı nedir?" sorusu hakkında araştırma yapan hastalar cilt döküntüsü, ateş, eklem ağrısı, farenjit, boğaz ağrısı, dalakta büyüme gibi belirtiler görebilirler.

Hastalığa sebep olan etkenler günümüzde dahi hala aydınlatılamamıştır. Fakat Epstein Barr Virüs, Sitomegalovirüs gibi virüsler ile Yersinia Enterocolitica gibi bakterilerin hastalığın oluşumunda rol aldığı düşünülmektedir.

Ayrıca hastalık immün sistemin bozulmuş yanıtıyla ilişkili olarak ortaya çıktığından aynı anda birden fazla enfeksiyon yapıcı ajanın etyolojide yer aldığı düşünülmektedir. Hastalığın oluşumunda genetik faktörlerin etkili olduğunu ortaya koyan bazı çalışmalar da mevcuttur.

Erişkin Still Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Erişkin Still hastalığında hastalığa özgü ayırt edici semptomlar genellikle bulunmamaktadır. Hatta bu durum hastalığın tanısını da zorlaştırmaktadır. Bununla beraber Erişkin Still hastalığı belirtileri arasında şunlar yer almaktadır:

• Hastalıkla ilişkili açığa çıkan ilk semptomlardan biri ateştir. Ateş genellikle gün içinde bir ya da iki defa ortaya çıkmaktadır. Özellikle akşam saatlerinde ortaya çıkan ve 39 derecenin üstünde görülen ateş genellikle çok uzun sürmemekte, birkaç saat içerisinde düşmektedir. Ateş genellikle döküntü ve eklem iltihabıyla beraber açığa çıkmaktadır.
• Sık görülen semptomlardan biri de miyalji denilen yaygın kas ağrılarıdır. Miyalji genellikle yüksek ateşle beraber açığa çıkmaktadır.
• Erişkin Still hastalığında somon pembesi renkte sık ve küçük deri döküntüleri, diğer belirtilere oranla görülen en karakteristik semptomdur. Hastaların yaklaşık yarısında bu döküntülere rastlanmaktadır. Sıklıkla gövdede merkeze yakın kısımlarda açığa çıkan döküntüler zaman zaman kaybolan tiptedir.
• Erişkin Still hastalığında en sık görülen semptomlarından biri de eklem şikayetleridir. Eklem tutulumu hastaların çoğunda meydana gelir ve eklem ağrısı genellikle ateşin düşmesiyle azalır. İltihaplanmayla ilişkili olarak eklem sıvısında lökosit artışına bağlı lökositoz meydana gelebilir. En sık etkilenen eklemler arasında diz, el ve ayak bilekleri bulunmaktadır. Dirsek, omuz ve kalça eklemleri ise daha az etkilenen eklem bölgeleridir. Eklem tutulumu çoğunlukla simetrik ve birden fazla eklemde aynı anda gerçekleşen tipte meydana gelmektedir. Eklem tutulumu hastalıkla beraber akut olarak meydana gelse de bazı durumlarda kronikleşebilmektedir
• Boyun çevresindekiler başta olmak üzere vücut genelinde lenf bezlerinde büyüme meydana gelebilmektedir.
• Hastalık karaciğer ile ilişkili bir rahatsızlık olmasa da karaciğer üzerine bazı etkilerde bulunabilmektedir. Hastalığa bağlı karaciğer büyümesi ve karaciğer enzimlerinde yükselme meydana gelebilmektedir.
• Sistemik tutuluma sahip kişilerde hastalığın ilerleyen safhalarında ölümcül komplikasyonlar açığa çıkabilmektedir. Plevrada kalınlaşma veya kireçlenme, kalp zarlarında iltihaplanma, dalak büyümesi, karaciğer yetmezliği, amiloidoz gibi komplikasyonlar nadiren açığa çıkan hayatı tehdit eden durumlardır. Bu komplikasyonlar genellikle hastalığın kronikleştiği kişilerde açığa çıkmaktadır.

Erişkin Still Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Erişkin Still hastalığına sebep olan faktörler tam olarak bilinmemektedir. Fakat enfeksiyon yapıcı faktörlerin hastalığı tetiklediği düşünülmektedir. Erişkin Still hastalığına sebep olan virüsler arasında şunlar yer almaktadır: 

Rubella, Ekovirüs 7, Mumps, Epstein Barr, Citomegalo virüs, Parainfluenza, Parvovirüs. Erişkin Still hastalığına sebep olan bakteriler arasında ise Yersinia Enterokolitika ile Mycoplasma Pneumoniae bulunmaktadır.

Erişkin Still Hastalığı Tanısı Nasıl Konulur?

Erişkin Still hastalığının belirtileri birçok hastalıkla benzerlik göstermektedir. Spesifik bulguları olmaması sebebi ile tanısı oldukça güç olan hastalıklardan biridir. Literatürde hastalığın tanısı için kullanılan birçok yöntem mevcuttur.

Fakat en çok kullanılanı yamaguchi tanı kriterleridir. Bu tanı kriterinde majör ve minör olmak üzere sınıflandırılan semptomların mevcudiyetine bakılarak tanı konulmaktadır. Majör kriterler arasında 39 dereceden büyük ateş, haftada 2’den çok artrit veya artralji, tipik raş (deri döküntüsü), ve nötrofilik lökositoz yer almaktadır.

Minör kriterler arasında ise boğaz ağrısı, lenfadenopati veya dalakta büyüme, karaciğer disfonksiyonu, negatif antinükleer antikor ve romatoid artrit negatifliği bulunmaktadır. Erişkin Still hastalığı tanısının konulabilmesi için en az 2 tanesi majör olmak üzere 5 tane kriterin kişide mevcut olması gerekmektedir.

Erişkin Still Hastalığı Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Erişkin Still hastalığında tedavi tutulumun gerçekleştiği bölgeye göre planlanmaktadır. Tedavide semptomları düzeltmeye yönelik bir yaklaşım tercih edilmektedir.

Sadece ateş ve eklem sorunları bulunan hastalarda tedavinin erken dönemlerinde nonsteroid antienflamatuar grubu ilaç (NSAİİ) kullanımı önerilmektedir. Başlangıç düzey hastalık için bu tedavi genellikle yeterli gelmektedir.

Sistemik tutulumun mevcut olduğu hastalarda ise steroid grubu ilaçlar tercih edilmektedir. Hem nonsteroid antienflamatuar ilaçlara hem de kortizon türü ilaçlara cevap vermeyen hastaların hastalıklarının dirençli olduğu düşünülmekte ve daha agresif ilaçlar tercih edilmektedir.

Bu hastalarda tedavide antineoplastikler grubuna dahil olan antimetabolit ilaçlara yer verilmektedir. Ayrıca hastalığın semptomları romatizmal hastalıklar ile oldukça benzerlik gösterdiğinden antiromatizmal ilaçlar da tedavide sık olarak tercih edilmektedir.

Erişkin Still Hastalığı Hakkında Sık Sorulan Sorular Nelerdir?

Erişkin Still Hastalığı Tedaviden Sonra Tekrarlar mı?

Erişkin Still hastalığı tedaviye çabuk yanıt veren bir hastalık olmasına rağmen tedavinin kalıcılığı noktasında bazı sıkıntılar mevcuttur. Tedavi her ne kadar hastalığa bağlı komplikasyon oluşumunu azaltsa da çoğu zaman kalıcı bir rahatlama sağlayamamaktadır. Hastalık tedaviden sonra iyileşme ve tekrar atak geçirme şeklinde nükslerle devam edebilme özelliğine sahiptir.

Erişkin Still Hastalığında Genetik Faktörler Etkili midir?

Erişkin Still hastalığın oluşumu tam olarak aydınlatılamasa da genetik faktörlerin hastalığın oluşumunda etkisinin olduğunu ortaya koyan birçok çalışma bulunmaktadır. Hastalığa HLA DR2-DR4 ve DR7 birlikteliğinin sebep olduğu yapılan bazı çalışmalarla ortaya konmuştur. Ayrıca hastalığın hem çocuk hem de erişkinlerde görülen tipinde HLA-B35 geninin etkili olduğu düşünülmektedir.

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.