Budd - chiari sendromu nedir sorusu, birçok kişinin merak ettiği bir konudur. Özellikle karaciğer problemi yaşayan kişiler, bu sendrom hakkında daha fazla bilgi sahibi olmak ister. Direkt olarak karaciğer ile bağlantılı olan budd - chiari sendromu genellikle yetişkinlerde görülen nadir bir hastalık türüdür. Sendrom kan pıhtısı sebebi ile ortaya çıkar ve karaciğer problemlerine sebebiyet verir. 

Bu sendrom hepatik venlerin (karaciğerden gelen kanı boşaltan damarlar) ya da inferior vana cavanın (toplardamarların birleşerek kalbin sağ kulakçığına açılan damarlar) tıkanması olarak da bilinir. Hastalığın ismi, sendromu bulan doktorlardan esinlenerek belirlenmiştir. İngiliz doktor George Budd ve Avusturalyalı patolog Hans Chiari, bu sendromu keşfeden kişiler olarak bilinir.

Budd-Chiari Sendromu Nedir?

Budd chiari sendromu karaciğer yetmezliğine sebebiyet veren bir rahatsızlıktır. Genellikle bu sendroma çok fazla rastlanmaz. Budd - chiari sendromu karaciğerde bulunan üç venin en az iki tanesinin tıkanması olarak da bilinen bir sendromdur. Budd-Chiari sendromu nedir, sorusuna verilebilecek en doğru cevap hepatik ven akımında tıkanma oluşumundan kaynaklı konjestif hepatopatidir. Tıkanıklık oluşan yer genellikle karaciğerin küçük santral lober venlerinde ya da proksimal lober venlerinde oluşur.

Budd-Chiari Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Budd Chiari sendromu farklı belirtiler ile ortaya çıkar. Budd-Chiari sendromu belirtileri çoğu kişide daha hafif olarak gözlemlenir. Nadiren yaşanan bu sendromda ağır belirtiler meydana gelmesi kişinin sağlığını büyük oranda riske atar. Budd-Chiari sendromu belirtileri aşağıdaki gibi sıralanabilir; 

• Kişilerin üst karın bölgelerinde şiddetli ve sürekli karın ağrısı oluşumu
• Cilt renginde sararmalar
• Gözün beyaz kısımlarının sarılaşmaya başlaması
• Karaciğer enzimlerinin yükselmeye başlaması
• Periton boşluğunda sıvı oluşumu
• Karaciğerde büyüme 
• Ensefalopati (beynin yapısında hasar oluşumu)
• Dalağın büyümeye başlaması 
• Kişinin kan kusması
• Hızlı kilo kaybı
• Ödem oluşumu

Sizler de kendinizde Budd - Chiari Sendromu belirtileri görmeye başlarsanız, en yakın sağlık kuruluşunu ziyaret etmelisiniz. Bu belirtilerden birinin dahi olması sendrom oluşmasına sebep olabilir. 

Budd-Chiari Sendromu Nedenleri

Budd-Chiari sendromu nedenleri hakkında kesin bir bilgi yoktur. Bu sendrom birçok farklı nedene bağlı olarak ortaya çıkabilir. Yapılan bazı çalışmalar doğrultusunda hiper pıhtılaşmanın Budd - Chiari sendromu oluşumuna sebebiyet verdiği ortaya çıkmıştır. Hepatik venin trambozu nedeni ile de Budd - Chiari sendromu başlangıcı olabileceği hakkında bir takım bilgilere yer verilir. Kişinin kemik iliğinde aşırı derecede kırmızı kan hücresi ya da beyaz kan hücresi üretimi nadir görülen bir tür kan kanserine yol açar. Yaşanan kan kanserine bağlı olarak da kişilerde bu sendromun oluşması muhtemeldir. 

Bunlara ek olarak antifosfolipid sendromunun ve paroksimal noktürnal hemoglobinüri (PNH) rahatsızlığının da Budd-Chiari sendromu nedenleri arasındadır. Semptomlarının oluşumuna sebebiyet verdiği bilinir. Sendroma sebep olabileceği düşünülen rahatsızlıklardan birisi de behçet hastalığıdır. Sendromun oluşmasına neden olabileceği düşünülen diğer problemler ise; karaciğer kanseri, enfeksiyonlar, damar iltihabı ve immünsüpresif ilaçların kullanımı olarak bilinir.

Budd-Chiari Sendromu Genetik mi?

Budd - Chiari sendromu genetik bir rahatsızlık değildir. Fakat genetik rahatsızlıklar arasında yer alan kan bozuklukları, sendromun oluşmasının en temel sebeplerinden birisi olarak bilinir. Kişinin ailesinde kan hastalığı bulunması, sendroma yakalanma riskini artıran unsurlardan birisidir. Genetik testleri ile sizlerde genetik kan bozukluğuna sahip olup olmadığınız hakkında bilgi sahibi olabilirsiniz. Yapılan testler sonucunda ortaya farklı rahatsızlıklar da çıkabilir. Bu sebeple gen testi yaptırmak büyük önem taşır. 

Budd-Chiari Sendromu Tedavisi Var mı?

Budd-Chiari sendromu tedavisi sendroma sebebiyet veren rahatsızlık türlerine göre değişiklik gösterir. Tedavisi mümkün olan bu sendromda öncelikle kişiye bazı testler yapılır. Bu testler sonucunda sendrom belirlenir. Test sonuçlarında herhangi bir problem olması halinde ise karaciğer biyopsisi talep edilir. Damarlarda meydana gelen tıkanıklıkların açılması için genellikle pıhtılaşma önleyici ilaç kullanımı tavsiye edilir. İlaç ile geçmeyecek pıhtılaşma problemlerinde ise cerrahi müdahalede bulunulur. Birçok hastada karaciğer tıkanıklığı meydana gelir. Bu tıkanıklığın açılabilmesi için ise balon katater kullanımı ile Budd-Chiari sendromu tedavisi gerçekleşir. 

Doktorlar sendromun ilerleyişine ve sebep olduğu probleme göre farklı tedavi yöntemleri tercih eder. Hastalar muayene edildikten ve belirli bir süre gözlemlendikten sonra uygun görülen tedavi yöntemine başlanır. Tercih edilebilecek Budd Chiari sendromu tedavisi yöntemlerden birisi şant kullanımıdır. Şant, pıhtılaşma olan damarların açılmasını sağlar. Sendromun ilerleyen evrelerinde ise karaciğer yetmezliği oluşma riski yüksektir. Bu gibi durumlarda ise karaciğer nakli gerekir. 

Sıkça Sorulan Sorular

Budd-Chiari Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

Sendromun belirtileri farklı hastalıklar ile karıştırılabilir. Sendroma bağlı olarak meydana gelen karaciğer problemleri, siroz rahatsızlığı ile benzerlik gösterir. Siroz ile Budd-Chiari sendromu arasındaki farkı anlayabilmek için öncelikle dahiliye uzmanına görülmek gerekir. Dahiliye uzmanı haricinde genel cerrahi ve gastroenterelog uzmanları tarafından da muayene edilmek gerekir. 

Doktorlar ilk olarak hastayı fiziksel olarak muayene eder. Fiziksel muayene sonrasında ise kişinin karaciğerinin ne kadar iyi çalıştığını görmek adına birtakım kan testleri talep edilir. Kan testlerine ek olarak karaciğerde genişleme olup olmadığını görebilmek için de ultrason talep edilir. Son olarak ise BT taraması ve karın MRG'si istenir. Talep edilen bu testler sonucunda sendromun tanısı konur. Bu tanı koyma yöntemleri haricinde ise damar içerisindeki basınç ölçülerek sendromun olup olmadığı hakkında net bilgi edinilmesi mümkündür.

Kan Pıhtılaşmasını Önleyerek Budd - Chiari Sendromundan Korunmak Mümkün Mü?

Bu sendrom özellikle kan pıhtılaşması ile meydana gelir. Genetik olarak kan bozukluğu olan kişilerin uzmanlar tarafından tedavi edilmesi ve belirli ilaçlar kullanması gerekir. Aynı zamanda sağlık kuruluşlarında hizmet veren doktorların uygun görmesi halinde kan pıhtılaşmasını önleyen ilaçlar kullanmak mümkün. Özellikle C vitamini eksikliğinin kan pıhtılaşmasına sebep olduğu bilinir. Bunun için kan testi yaptırarak vücuttaki eksik vitaminleri öğrenmek gerekir. Kan pıhtılaşması oluşumunun önlenmesi, sendroma yakalanma riskini büyük oranda azaltır. 

Budd - Chiari Sendromu Tehlikeli midir?

Budd chiari sendromu en tehlikeli sendromlardan birisi olarak kabul görür. Bu sendromun erken teşhis edilmesi, kişinin yaşayacağı sağlık problemlerinin minimum seviyeye inmesine katkı sağlar. Karaciğerlere zarar veren bu sendrom, ilerleyen süreçlerde karaciğer yetmezliğine sebebiyet verir. Gerekli karaciğer naklinin gerçekleşememesi gibi durumlarda bu sendrom kişinin ölümüne yol açar. Kısacası budd chiari sendromu, ağır belirtiler ile ortaya çıkar. Bu belirtileri göz önünde bulundurularak mutlaka bir uzmana görünmek gerekir. Sendromu görmezden gelmek hayatınızı riskte atar.

Budd - Chiari Sendromu En Sık Kimlerde Görülür?

Budd-Chiari sendromu neredeyse milyonda bir görülür. Oldukça nadir rastlanan bu sendromun özellikle çocuklarda görülme olasılığı yok denecek kadar azdır. İlerleyen yaşlarda oluşan bu sendrom genelde karaciğer problemi yaşayan kişilerde ortaya çıkar. Özellikle karaciğer kanseri olan ya da karaciğer kanserini atlatmış olan kişilerde bu sendroma rastlamak mümkündür. Bu sebeple Budd - Chiari sendromunun en sık orta yaş üzerinde ve ağır sağlık problemi olan kişilerde ortaya çıktığı söylenebilir. 

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.