Pik hastalığı, beyinde bozulmalara ve hasara neden olan, yavaş ilerleyen, genellik 40-60 yaşlarındaki kişilerde görülen, özel bir demans türüdür. Beynin düşünme ve konuşma ile ilgili olan ön ve temporal loblarını etkiler.

Pik Hastalığı Nedir?

Pik hastalığı, yavaş ilerleyen, geri dönüşü olmayan, beynin belirli bir bölgesini etkileyen ve nadir görülen özel bir bunama türüdür. Genellikle 40-60 yaşlarındaki kişilerde gelişir. Ancak 20 yaşına kadar olan kişilerde de ortaya çıkabilir. Pik hastalığı, nörodejeneratif bir hastalıktır. Beyinde etkilenen nöronların (sinir hücreleri) yavaş yavaş çalışmayı bırakması olarak ifade edilir. Beyin hücrelerinin kendini yenileme veya onarma özelliği yoktur. Görevlerini yapamayan beyin hücreleri zamanla körelir ve büzülür. Etkilenen bölgede ilgili yetenekte kayıp yaşanır.

Pik hastalığı, Frontotemporal demans (FTD) olarak da bilinir. Pik hastalığı, adını 1892'de bu durumu ilk kez tanımlayan ve tanımlayan Çek nörolog ve psikiyatrist Arnold Pick'ten alır. Pik hastalığı aynı zamanda Niemann-Pick hastalığı olarak da bilinir.

Pik Hastalığı Tipleri Nelerdir?

Pik hastalığı, çeşitli alt tipler ile ifade edilmektedir:

• Tip A: en sık görülen pik hastalığı tipidir. Hastalığın ilk belirtileri 3-9. Aylarda ortaya çıkar. İlerleyen mental ve motor becerilerinde gerileme görülür.
• Tip B: genellikle çocukluk dönemlerinde ortaya çıkar. B tipi pik hastaları yetişkinliğe kadar hayatta kalır.
• Tip C: tip A ve B eksik veya hatalı çalışan bir enzimden kaynaklanırken, tip C nadir görülen kalıtsal bir türdür. Bu tip genetik mutasyonlar, kolesterol ve diğer yağların karaciğerde, dalakta veya akciğerlerde birikmesine neden olur. Sonunda beyin de etkilenir.

Pik Hastalığı Belirtileri Nelerdir?

Pik hastalığının belirtileri yavaş yavaş kötüleşir. Davranışsal sorunlar görülür, konuşma bozuklukları ve sinir sistemi sorunları pik hastalığının bilinen en yaygın belirtileridir.

Davranış ve duygu değişiklikleri:

• Ani ruh hali değişiklikler
• Sinirli veya gergin hissetmek
• Uygunsuz davranışlar veya konuşmalar
• Ani kararlar verme
• Günlük aktivitelere karşı ilgisiz kalmak
• Bir işe odaklanmada problem yaşamak
• Aynı duygu ve düşünceyi sürekli tekrar etme eğilimi
• Sosyal ilişkilerde zorlanma
• Empati kaybı
• Kişisel hijyeni önemsememe

Ağız merkezli davranışlardaki değişiklikler:

• Sağlıksız tatlı atıştırmalıklara karşı aşırı düşkünlük
• Konuşamama (mutizm)
• Okuma e yazma yeteneğinde azalma
• Doğru kelimeleri bulamama
• Konuşmayı anlamada zorlanma (afazi)
• Kendilerine söylenenleri sürekli tekrar etme eğilimi (ekolali)
• Günlük konuşmalarda kullandığı kelime dağarcığında azalma
• Zayıf, birbiri ile uyumu olmayan konuşma sesleri çıkarma
• bozuk para, çakıl taşı, toprak gibi gıda dışı maddeleri yeme eğilimi

Sinir sistemi sorunları:

• Aşırı kas kasılmaları (distoni)
• Kötüleşen hafıza kaybı
• Hareket güçlüğü (apraksi)
• Aşırı zayıflama
• İdrar kaçırma
• Yutma ve yeme zorluğu
• uyku bozuklukları
• Sakarlık ve yürüme zorluğu

Pik Hastalığı Nedenleri Nelerdir?

Tüm sinir hücrelerinin de tau proteini bulunur. Tau proteini işlevini yerine getirebilmesi için özel bir şekle sahiptir. Tau proteinlerinin kesin olarak bilinmese de genetik mutasyonlar nedeniyle arızalanıp birbirlerine bağlandıkları düşünülmektedir. Bu tau protein yumakları ‘’pick hücreleri’’ olarak adlandırılır. Sinir hücrelerinin içinde bulunan bu yumaklar zamanla hücrelerin ölmesine neden olur. Bu hücre ölümü beyin dokusunun küçülmesine ve bunama semptomlarına yol açmasına neden olur.

Pik Hastalığının Evreleri Nelerdir?

Pik hastalığının evrelerini belirlemek için özel bir ölçek yoktur. Fakat hastalığın takibi için bunama için kullanılan birkaç ölçekten yararlanılır. Pik hastalığı evrelerinin belirlenmesi için en sık kullanılan ölçek, Reisberg ölçeği olarak da adlandırılan Küresel Bozulma ölçeğidir (GDS=Global Deterioration Scale).

Bu ölçekten faydalanarak oluşturulan pik hastalığı evreleri şunlardır:

• Aşama 1-3: Bu evrede demans görülmez, bilişsel gerileme yoktur.
• Aşama 4: Bu evrede orta düzey bilişsel gerileme ve erken evre bunama görülür. Ortalama 2 yıl sürer.
• Aşama 5: Orta derece şiddetli bilişsel gerileme ve orta evre buna görülür. Ortalama 1,5 yıl sürer.
• Aşama 6: Bu evre şiddetli bilişsel gerileme ile karakterize edilir. Ortalama 2,5 yıl sürer.
• Aşama 7: Ortalama 1,5-2,5 yıl süren bu evrede çok şiddetli bilişsel gerileme ve şiddetli bunama görülür.

Pik Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Pik hastalığının teşhisi için özel bir tanı testi yoktur. Pik hastalığınız olup olmadığını öğrenmek için doktor belirtilerinizi sorarak ve tıbbi geçmişinizi inceler. Muayene sırasında hafıza, davranış, dil ve diğer zihinsel işlevleri kontrol eden özel testler yaptırılır. Bu testler genellikle basit kalem ve kağıt testleridir. Sizden bazen soruları yanıtlamanız bazen de farklı nesnelerin çizimlerini yapmanız istenir. Hekim Pik hastalığına neden olan gene sahip olup olmadığınızı görmek kan testi önerebilir.

Ayrıca Hastalığın teşhisi için çeşitli tanı ve görüntüleme testleri kullanılır:

• Spinal bir musluktan (lomber ponksiyon) sonra beyin omurilik sıvısı testleri
• Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması
• Elektroensefalogram (EEG)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• Pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması

Ayrıntılı fiziksel ve nörolojik muayene sonrası hekim tarafından tıbbi geçmiş ve elde edilen bulgular değerlendirilir ve teşhis konulur.

Pik Hastalığı Tedavisi Nasıldır?

Pik hastalığının bilinen bir tedavisi yoktur. Uygulanan tedaviler hastalığın seyrini yavaşlatmayı ve hastanın belirtilerini hafifleterek daha konforlu bir yaşam sürmesine yöneliktir. Depresyon, ilgisizlik veya agresif davranış gibi semptomları tedavi etmek için ilaç kullanabilir. Bazı durumlarda, analjezikler, antikolinerjikler, Merkezi sinir sistemi depresanları, simetidin, lidokain gibi kafa karışıklığını kötüleştiren veya gerekmeyen ilaçları durdurmak veya değiştirmek, düşünmeyi ve diğer zihinsel işlevleri iyileştirebilir.

Pik Hastalığı ve Alzheimer Arasındaki Farklar

Pik hastalığı, belirtilerden biri olan demans (bunama) nedeniyle Alzheimer hastalığı ile sıklıkla karıştırılsa da her iki hastalık arasında belirgin farklar vardır. Alzheimer hastalığı beyninizin birçok farklı bölümünü etkileyebilirken, Pik hastalığı yalnızca belirli alanları etkiler. Erken davranış değişiklikleri, doktorların pik hastalığını Alzheimer hastalığından ayırt etmesine yardımcı olabilir. Alzheimer, daha çok ilerleyen yaşa bağlı olarak ortaya çıkar. Genç yaşlarda görülme olasılığı oldukça nadirdir. Pik hastalığının görülmeye başladığı yaş aralığı ise genellikle ise 40-50’dir. Pik hastalığında konuşma bozuklukları erken belirtilerin başında yer alır. Ayrıca Alzheimer hastalarında sık görülen halüsinasyonlara ise pik hastalığında rastlanmaz. Hafıza kaybı genellikle Alzheimer hastalığının ana ve en erken belirtisidir. Pik hastalığında ise hastalığın son evrelerinde ortaya çıkar ve gittikçe kötüleşir.

Pik Hastalığı ile Yaşamak

Pik hastalığı teşhisi konulduğunda hekiminiz, aileniz ve sevdikleriniz ile konuşma yapmanızı ve sizin için anlamlı olan konuları gözden geçirmenizi tavsiye edebilir. Bu konuşmalar her iki tarafa içinde kolay olmasa da sevdiklerinize karşı hastalık hakkında açık olmak onlarla geçireceğiniz zamanı daha verimli kullanmanıza yardımcı olabilir.

Pik hastalığı beynin etkilediği kısımların yavaş yavaş bozulmasına neden olur. Zamanla etkilenen alanlara ilgili davranış ve yetenekler azalır ve kaybolur. Hastalar genellikle iç görüden yoksundur. Artarak şiddetlenen belirtiler hastanın kendisine neler olduğunu bile kavrayabilmesini engeller. Hastalığın bu aşamaları kişinin bağımsız yaşamasına imkan vermez. Özel bakım tesislerinde veya özel eğitimi kişiler tarafından 24 saat bakıma ihtiyaç duyabilirler.

Pik hastalarında gelişen yutma bozukluğu (disfaji), beslenmeyi ve solunumu zorlaştırır. Bu durumda hastanın solunum yetmezliği ve pnömoniye yakalanma riskini arttırır.

Pik Hastalığı Yaşayan Hasta Yakınlarına Öneriler

• Nasıl yardımcı olabileceğinizi sorun.
• Yeteneklerinizi düşünün ve gerekli durumlarda yardım istemekten korkmayın.
• Hasta ile tartışmak hareket ve davranışlarını söylemek aranızdaki güven bağına zarar verebilir. Mümkün olduğunca sinirlenmeyin, sakin olun ve olayları ya da hastanın davranışlarını kişisel algılamayın.
• Hastaya yapabileceği basit görevler vererek özgüvenini korumasına yardımcı olun.

Hasta fiziksel değişimleri fark edemez. Fiziksel belirtiler ortaya çıktığında Ani duygu değişimleri

görülebilir. Bu nedenle hastanın fiziksel durumunu sürekli kontrol edin.

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.