Pulmoner fibrozis, akciğerlerde ortaya çıkan; bu organın dokusunda kalınlaşma ve yara gelişimi ile karakterize nadir görülen bir rahatsızlıktır. Skarlanmanın (yara gelişiminin) meydana gelmesi ile birlikte akciğerler eskisi gibi fonksiyonlarını yerine getiremez. Bu hastalarda fonksiyon kaybı genellikle ilerleme özelliği gösterir. Soluk alıp verme sırasında atmosferde bulunan oksijen, hasarlı akciğer dokusu tarafından alınamaz ve kan dolaşımına geçemez. Bu durum ise zaman içerisinde solunum yetmezliği ile sonuçlanır. Dünya üzerinde her yıl yaklaşık olarak 50,000 kişi pulmoner fibrozis tanısı almaktadır. Bu durum ile ilgili merak ettiğiniz diğer konular için yazının devamını takip edebilirsiniz.

Pulmoner Fibrozis Nedir?

Pulmoner fibrozis, akciğer dokusunda skar ve kalınlaşma görülen bir durumdur. Bu değişiklikler nedeniyle kişiler nefes alıp vermekte güçlük yaşarlar. Vücudun tüm fonksiyonları için oksijen gerekli bir moleküldür. Pulmoner fibrozis gelişimi ile birlikte vücut fonksiyonları için yeterli oksijen alınamaz ve bu durum zaman içerisinde başta solunum yetmezliği olmak üzere kalp yetmezliği veya diğer çeşitli sistemlerin yetmezliği ile sonuçlanabilir.

Pulmoner fibrozis ile ilgili yapılan araştırmalar, bu rahatsızlığın akciğerlerin çeşitli kimyasallar ile maruziyeti, tütün kullanımı, enfeksiyon hastalıkları, genetik faktörler veya kişinin bağışıklık sistemi ile ilgili durumlar nedeniyle meydana gelebileceğine işaret etmektedir. Daha önceki zamanlarda akciğerlerde oluşan iltihabi yanıt nedeniyle kaynaklandığı düşünülen pulmoner fibrozis için günümüzde, akciğerlerde meydana gelen hasarın anormal bir iyileşme sürecine girerek skarlaşması nedeniyle oluştuğu tahmin edilmektedir. Bu skarlaşmanın belirli bir düzeyin üzerine çıkması, pulmoner fibrozis olarak tanımlanır.

Pulmoner Fibrozis Belirtileri Nelerdir?

Pulmoner fibrozis oluştuğu ilk dönemlerde herhangi bir şikayet oluşturmadan ilerlemesini sürdürür. Hastalık tablosu meydana geldiğinde ise oluşan ilk belirti, genellikle nefes darlığıdır. Bu belirti dışında oluşabilen diğer semptomlar şu şekilde özetlenebilir:

• Uzun süreli devam eden kuru ve tekrarlayan öksürük,
• Halsizlik,
• Yorgunluk,
• El tırnaklarında çomaklaşma adı verilen değişikliklerin meydana gelmesi,
• Kilo kaybı,
• Göğüste rahatsızlık hissi.

Pulmoner fibrozisin genellikle ileri yaşlı bireylerde ortaya çıkması nedeniyle oluşan şikayetler yaşa veya hareketsizliğe bağlanabilir. Ancak akciğerlerde meydana gelen değişikliklerin tespit edilmesi ve pulmoner fibrozis tanısının atlanmaması, hastalığın seyrine müdahale edilebilmesi açısından oldukça önemlidir. Pulmoner fibrozis ile oluşan şikayetler başlangıçta hafif düzeyde olup zaman içerisinde ilerleme gösterir.

Pulmoner Fibrozis Neden Olur?

Pulmoner fibrozis sebepleri kendi içerisinde çeşitli alt gruplara ayrılarak incelenebilir:

İdiopatik Pulmoner Fibrozis

Pulmoner fibrozis tanısı alanların neredeyse yarısında neden idiopatik pulmoner fibrozis olarak tanımlanır. Bu ifadenin anlamı ise altta yatan asıl nedenin tam olarak ortaya çıkarılamamasını ifade eder. İdiopatik pulmoner fibrozis vakalarında akciğerlerde yer alan hava kesecikleri zamanla hem skarlaşır hem de esnekliğini kaybeder. Ancak bu durumun oluşmasına neden olabilecek herhangi bir başka durum söz konusu değildir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişkenlik göstermekle birlikte bazı vakalarda bireyler uzun süre stabil bir rahatsızlık seyrine sahipken bazı vakalarda çok kısa süre içerisinde kötüleşme meydana gelebileceği için dikkatli olunması önerilir.

Familyal Pulmoner Fibrozis

Ailesel geçişli familyal pulmoner fibrozis olguları, pulmoner fibrozis tespit edilen kişilerin ailesinde en az 2 bireyin daha bu durumdan etkilendiğinin tespit edilmesi halinde konulan bir tanıdır. Bu durumun bu şekilde oluşmasında etkili olabilen çeşitli genetik mutasyonların varlığı tahmin edilse de bu olgular da şu an için idiyopatik (nedeni bilinmeyen) olarak nitelendirilen pulmoner fibrozis vakalarıdır.

Genetik Faktörler

Bu konuda yapılan araştırmalar henüz devam ediyor olsa da çeşitli genetik faktörler pulmoner fibrozis gelişimini tetikleyici özellik gösterebilir. “TERC” ve “TERT” olarak isimlendirilen bu genler, özellikle ailesel geçişli pulmoner fibrozis olgularının yaklaşık olarak %15’inde tespit edilir. Bu genler dışındaki akciğerlerde fibrozis ile ilişkilendirilen diğer genlerin olgularda tespit edilme oranı ise %1-5 arasındadır. Pulmoner fibrozis, hatalı genlerden sadece birinin bulunması ile ortaya çıkabilen bir rahatsızlıktır. Dolayısıyla kişinin annesi veya babasından tek bir hatalı gen kopyası alması halinde bile akciğer dokusunda yara gelişimi ve kalınlaşma meydana gelebilir. Ancak hatalı genlerin bulunması, kişide pulmoner fibrozis gelişiminin %100 olarak oluşacağı anlamına gelmez. Bu gene sahip kişilerin bazılarında hastalık ortaya çıkarken diğerlerinde neden meydana gelmediği ise şu an için net bir şekilde aydınlatılabilmiş değildir.

Diğer Çeşitli Hastalıklar

Genetik mutasyonlar ve idiyopatik vakalar dışında pulmoner fibrozis, bazı diğer hastalıkların seyri sırasında da meydana gelebilen bir durumdur. Sistemik lupus eritematozus, skleroderma, polimiyozit, dermatomiyozit, vaskülitler (damar iltihaplanmaları) veya romatoid artrit gibi otoimmün hastalıkları olan bireylerde pulmoner fibrozis gelişimine karşı bir yatkınlık söz konusu olabilir. Bu rahatsızlıklara ek olarak gastroözefagial reflü hastalığında, uyku apnesinde veya pulmoner hipertansiyon (akciğer damarlarının kan basıncında yükselme) gibi durumlarda da pulmoner fibrozis riski artabileceği için bilinçli olunmalıdır. Çeşitli enfeksiyon hastalıklarında da pulmoner fibrozis gelişimine karşı bir yatkınlık meydana gelebilir. Bakteriyel enfeksiyonlar başta olmak üzere hepatit C, adenovirüs veya herpes simpleks virüsü nedeniyle meydana gelen viral enfeksiyon hastalıklarında da pulmoner fibrozis gelişimi söz konusu olabilir.

Çeşitli çevresel faktörlere maruziyet ve bazı ilaçların kullanımı sonrasında da pulmoner fibrozis meydana gelebilir. Özellikle işyeri ortamında maruz kalınan bazı kimyasallar, akciğer dokusunda harabiyete neden olabileceği için dikkatli olunmalıdır. Asbest, tahıl tozları, silika tozu, küf, odun tozları, hayvan yemleri, çeşitli kimyasal gazlar ve radyasyon maruziyeti sonucu pulmoner fibrozis gelişimine neden olabilen çevresel faktörler arasında yer alır.

Pulmoner fibrozis gelişimi için risk faktörleri genel olarak şu şekilde özetlenebilir:

• Erkek cinsiyet,
• 40-70 yaş arası bireyler,
• Sigara içme öyküsünün bulunması,
• Bu durumdan muzdarip başka aile bireylerinin varlığı,
• Çeşitli otoimmün hastalıklar,
• Yan etki olarak bu durumu ortaya çırabilecek ilaçların kullanımı,
• Kanser tedavisi görüyor olmak,
• Maden, tarla veya inşaat gibi ortamlarda çalışmak.

Çeşitli kemoterapi ilaçları, bazı antibiyotikler, kalp ilaçları ve bazı biyolojik ajanların kullanımı sonrasında pulmoner fibrozis ortaya çıkabilir. Bu tür ilaçlar reçetelendirilirken hekimler hastalarını bilgilendirirler ve kişiler yakın gözlem ile tedavisini sürdürür.

Pulmoner Fibrozis Tedavisi Nasıldır?

Şu an için pulmoner fibrozisi tamamen tedavi edebilecek bir yöntem mevcut değildir. Ancak yapılan çeşitli uygulamalar ve tedavi girişimleri ile hastalığın seyri yavaşlatılabilir ve kişinin yaşam kalitesinin iyileştirilmesi sağlanabilir.

Kinaz inhibitörü olarak sınıflandırılan ilaçlar, pulmoner fibrozis olgularında en sık başvurulan farmakolojik ajanlar arasındadır. Bu hastalıklar akciğerlerde meydana gelen fonksiyon kaybını yavaşlatarak fibrozis gelişiminin aniden kötüleşmesine karşı destek sağlayabilir. Hem reflü hem de pulmoner fibrozisi olan olgularda, antiasitler fayda sağlayabilen ilaçlar arasındadır. Hastalığın başlangıç zamanlarında hastalar fiziksel aktivite veya yorgunluk sonrasında nefes darlığı hissedebilirler. Bu nefes darlığı şikayetinin dindirilmesinde oksijen terapileri fayda sağlayabilir. Zaman içerisinde hastalığın ilerlemesi ile oksijen terapisi hastalara sürekli olarak da uygulanabilir. Nefes alıp vermenin daha fazla desteğe ihtiyaç duyması halinde ventilatör desteği sağlanabilir. Bu uygulamaya özellikle nefes darlığının kontrol altına alınamadığı vakalarda başvurulur. Bazı hastalarda akciğerlerde meydana gelen fibrozis, oldukça ileri düzeye ulaşabilir. Bu olgularda ise akciğer transplantasyonu (nakli) gündeme gelebilir.

Pulmoner fibrozis genellikle nedeni ortaya çıkarılamayan ve ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Bu duruma dair belirti ve bulguları kendinizde gözlemlemeniz halinde sağlık kuruluşlarına başvurarak uzman hekimlerden destek almanız önerilir.

Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır. Sayfa içeriğinde tedavi edici sağlık hizmetine yönelik bilgiler içeren ögelere yer verilmemiştir. Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.