Cutis Verticis Gyrata (Kafa Derisinde Kıvrımlar)
CVG – Cutis Verticis Gyrata nedir?
CVG kafa derisinde beyindeki gibi kıvrıntıların ortaya çıkması ile kendini gösteren bir hastalıktır.
Saç çok kısa kesilmedikçe başlangıçta anlaşılması zordur. Çünkü herhangi bir belirti vermez. Ancak traş olunduğunda fark edilebilir.
CVG Görülme Yaşı
Genellikle ergenlikten sonra ve 30 yaşına kadar olan dönemde ortaya çıkar. Kadınlara göre erkeklerde daha sıktır. Kadınlarda az görülmesinin nedeni iyi bilinmemektedir. Kadınlar genellikle saçlarını uzattıklarından farkedilmeme olasılığı yüksektir. Bu nedenle kayıtlara geçmemiş olabilir ve pek çok kadın hasta gözden kaçmış olabilir.
CVG nin Tipleri
Çoğu zaman hiçbir neden olmadan kendiliğinden ortaya çıkar ve beraberinde kafa derisindeki kıvrımlar dışında hiçbir bulgu olmaz. Buna tıp dilinde “Primer Esansiyel CVG” adı verilir. Sebebi bilinmemektedir. Bu tür en sık görülen tiptir. Ele bazı çıkıntıların gelmesi veya saç kesimi sonrası tesadüfen farkedilir.
Nadir olarak zeka geriliği; beyin felci; epilepsi (sara); şizofreni; kafatası anomalileri (küçük kafa – mikrosefali); sağırlık; göz anomalileri (körlük; şaşılık; katarakt; retinitis pigmentosa) ile birlikte de görülebilir. Buna “Primer Nonesansiyel CVG” adı verilir. Ancak bu bozukluklar bir neden değil CVG ye eşlik eden bozukluklardır.
Buna karşılık bazı hastalıklar ve durumlar CVG ye yol açabilir. Bunları özetlersek:
Geçirilmiş kazalar
Çeşitli deri tümörleri
Kanserler
Şeker hastalığı
Beyin hastalıkları
Hormonal bozukluklar
Çeşitli ilaç tedavileri
Yukarıda sayılan durumlar nedeni ile ortaya çıkan CVG ye ise “Sekonder CVG” adı verilir. Burada sayılan hastalık ve bozukluklar bilinmeyen nedenlerden CVG ye yol açabilir.
CVG nin nedeni (etyolojisi)
“Sekonder CVG” yani ikincil CVG yukarıda sayılan durumlarda ortaya çıkabilir. “Primer CVG” yani birincil CVG ise hiçbir şeye bağlı olmadan görülür ve nedeni bilinmemektedir. Ailesel geçiş çok nadirdir. Kendilerinde cutis verticis gyrata hastalığı olduğunu öğrenenler internet araştırması yaptıklarında sekonde CVG nedenlerini gördüklerinde telaşa kapılmaktadırlar. Sekonder CVG de hastalık başlangıçta yoktur ve diğer bozuklukların ilerlemesi sonucu ortaya çıktığı için kişiler zaten altta yatan hastalığın farkındadırlar. Bu nedenle hiçbir şikayeti olmayan CVG hastalarının altta yatan bir başka hastalık aramalarına gerek yoktur.
Görülme Sıklığı
Genellikle nadir olan bu hastalık İtalya’da Sicilyalılarda nisbeten sıktır. Zeka geriliği olan ve akıl hastanelerinde yatanlarda daha sık görülebilir. Dünya genelinde her 100 bin erkekten birinde; buna karşılık her 10 milyon kadından birinde görülür.
Gidişatı (Prognozu)
CVG öldürücü veya tehlikeli bir hastalık değildir. Ancak ne kadar ilerleyeceği ve ne zaman duracağı önceden bilinemez.
Belirtileri
Cutis verticis gyrata nın tek belirtisi saçlı deride ortaya çıkan ondile vari kıvrıntılardır. Çoğu zaman hastalar bunu ancak saçlarını kısa kestirdiklerinde farkederler. Ancak kıvrıntılar çok derinleşir ise aradaki girintilerde ter ve yağ birikerek kötü koku veya iltihaplanmalara yol açabilir. Bu durumda ağrı ve akıntı olabilir.
Tedavisi
CVG nin nedeni bilinmediği için herhangi bir ilaç ile tedavisi de yoktur. İltihaplanma veya koku olursa saç temizliğine dikkat etmek gerekir. Eğer kıvrıntılar alına uzanmış ve/veya gözle görünecek kadar belirgin hale gelmiş ise estetik ve psikolojik sorunlar yaratabilir. Bu durumda biz plastik rekonstrüktif ve estetik cerrahlar görüntüyü düzeltecek ameliyatlar yapmaktayız. Bu ameliyatlar görüntünün yeri ve şekline göre değişir. Ancak hastalığın ilerleme döneminde ameliyat yapılacak olursa yeni bölgelerde hastalık tekrar ortaya çıkabilir. Yani ameliyatlar koruyucu veya tedavi edici değil yalnızca görüntüyü düzelticidir. Bu nedenle hastalığın ilerlemesi durduktan sonra ameliyat yapılmasında yarar vardır. Ancak hastalığın çok yavaş ilerlediği durumlarda ne zaman durduğunu saptamak zor olabilir.
CVG kafa derisinde beyindeki gibi kıvrıntıların ortaya çıkması ile kendini gösteren bir hastalıktır.
Saç çok kısa kesilmedikçe başlangıçta anlaşılması zordur. Çünkü herhangi bir belirti vermez. Ancak traş olunduğunda fark edilebilir.
CVG Görülme Yaşı
Genellikle ergenlikten sonra ve 30 yaşına kadar olan dönemde ortaya çıkar. Kadınlara göre erkeklerde daha sıktır. Kadınlarda az görülmesinin nedeni iyi bilinmemektedir. Kadınlar genellikle saçlarını uzattıklarından farkedilmeme olasılığı yüksektir. Bu nedenle kayıtlara geçmemiş olabilir ve pek çok kadın hasta gözden kaçmış olabilir.
CVG nin Tipleri
Çoğu zaman hiçbir neden olmadan kendiliğinden ortaya çıkar ve beraberinde kafa derisindeki kıvrımlar dışında hiçbir bulgu olmaz. Buna tıp dilinde “Primer Esansiyel CVG” adı verilir. Sebebi bilinmemektedir. Bu tür en sık görülen tiptir. Ele bazı çıkıntıların gelmesi veya saç kesimi sonrası tesadüfen farkedilir.
Nadir olarak zeka geriliği; beyin felci; epilepsi (sara); şizofreni; kafatası anomalileri (küçük kafa – mikrosefali); sağırlık; göz anomalileri (körlük; şaşılık; katarakt; retinitis pigmentosa) ile birlikte de görülebilir. Buna “Primer Nonesansiyel CVG” adı verilir. Ancak bu bozukluklar bir neden değil CVG ye eşlik eden bozukluklardır.
Buna karşılık bazı hastalıklar ve durumlar CVG ye yol açabilir. Bunları özetlersek:
Geçirilmiş kazalar
Çeşitli deri tümörleri
Kanserler
Şeker hastalığı
Beyin hastalıkları
Hormonal bozukluklar
Çeşitli ilaç tedavileri
Yukarıda sayılan durumlar nedeni ile ortaya çıkan CVG ye ise “Sekonder CVG” adı verilir. Burada sayılan hastalık ve bozukluklar bilinmeyen nedenlerden CVG ye yol açabilir.
CVG nin nedeni (etyolojisi)
“Sekonder CVG” yani ikincil CVG yukarıda sayılan durumlarda ortaya çıkabilir. “Primer CVG” yani birincil CVG ise hiçbir şeye bağlı olmadan görülür ve nedeni bilinmemektedir. Ailesel geçiş çok nadirdir. Kendilerinde cutis verticis gyrata hastalığı olduğunu öğrenenler internet araştırması yaptıklarında sekonde CVG nedenlerini gördüklerinde telaşa kapılmaktadırlar. Sekonder CVG de hastalık başlangıçta yoktur ve diğer bozuklukların ilerlemesi sonucu ortaya çıktığı için kişiler zaten altta yatan hastalığın farkındadırlar. Bu nedenle hiçbir şikayeti olmayan CVG hastalarının altta yatan bir başka hastalık aramalarına gerek yoktur.
Görülme Sıklığı
Genellikle nadir olan bu hastalık İtalya’da Sicilyalılarda nisbeten sıktır. Zeka geriliği olan ve akıl hastanelerinde yatanlarda daha sık görülebilir. Dünya genelinde her 100 bin erkekten birinde; buna karşılık her 10 milyon kadından birinde görülür.
Gidişatı (Prognozu)
CVG öldürücü veya tehlikeli bir hastalık değildir. Ancak ne kadar ilerleyeceği ve ne zaman duracağı önceden bilinemez.
Belirtileri
Cutis verticis gyrata nın tek belirtisi saçlı deride ortaya çıkan ondile vari kıvrıntılardır. Çoğu zaman hastalar bunu ancak saçlarını kısa kestirdiklerinde farkederler. Ancak kıvrıntılar çok derinleşir ise aradaki girintilerde ter ve yağ birikerek kötü koku veya iltihaplanmalara yol açabilir. Bu durumda ağrı ve akıntı olabilir.
Tedavisi
CVG nin nedeni bilinmediği için herhangi bir ilaç ile tedavisi de yoktur. İltihaplanma veya koku olursa saç temizliğine dikkat etmek gerekir. Eğer kıvrıntılar alına uzanmış ve/veya gözle görünecek kadar belirgin hale gelmiş ise estetik ve psikolojik sorunlar yaratabilir. Bu durumda biz plastik rekonstrüktif ve estetik cerrahlar görüntüyü düzeltecek ameliyatlar yapmaktayız. Bu ameliyatlar görüntünün yeri ve şekline göre değişir. Ancak hastalığın ilerleme döneminde ameliyat yapılacak olursa yeni bölgelerde hastalık tekrar ortaya çıkabilir. Yani ameliyatlar koruyucu veya tedavi edici değil yalnızca görüntüyü düzelticidir. Bu nedenle hastalığın ilerlemesi durduktan sonra ameliyat yapılmasında yarar vardır. Ancak hastalığın çok yavaş ilerlediği durumlarda ne zaman durduğunu saptamak zor olabilir.