Yetişkin Still Hastalığı
BİR VAKA NEDENİYLE YETİŞKİN STİLL HASTALIĞI
M.K. 68 yaşında bayan hasta;.Aralık 2014 başlarında aşırı bulantı hissi; yaygın eklem ağrıları;terleme; özellikle akşamları artan ateş şikayeti ile geldi. Muayene bulgularında nabız 90/dakika.; TA:150/90mmhg idi.Dinlemekle sol akciğer1/3 alt bölgesinde solunum sesi azalmış idi.Nefes darlığı şikayeti olan hastaya kardioloji konsültasyonu istendi. Kardiolog 2 cm civarında yaygın perikardial sıvı mevcudiyeti olduğunu belitti.Hastadan rütin biyokimya ve hemotolojik tetkikler istendi. Toraks CT planlandı.Hastada nötrofil ağırlıklı lokositoz var idi. Sedimantasyon 90/saat;crp:85 idi.Toraks CT de solda daha belirgin olmak üzere plevral mayi ve 2 cm civarında kalbi çepeçevre saran perikardial sıvı var idi.Göğüs hastalıkları konsültasyonu istendi.Göğüs hastalıkları plevral sıvı örneği aldı.Sıvı eksüdatif karakterde idi.TBC için kültür alındı.Plevral mayiden baktec testi ;adenozin deaminaz tetkikeri ve sitoloji istendi. Bulgular TBC ve malignite ile uyumlu değildi.Hastada bakteriyel hastalıklar için kültürler alındı ;negatif geldi..Hastanın bu arada günlük ateşleri özelikle akşanları 38 derece civarında seyrediyor idi.Yoğun araştırmaya rağmen enfeksiyon kanıtı ve malignite bulunamadı. Hastada yetişkin still hastalığı(YSH) olabileği düşünüldü.Non steroid başlandı.Seri takiplerde 4 ay içinde ateş düştü eklem ağrıları hafifledi. Plevral ve perikardial sıvı çok azaldi ve temmuz 2015 de hasta tamamen rahatlamış idiYSH hastalığı ateş ;eklem ağrısı;döküntü ile seyreden inflamatuar bir hastalıktır.İlk defa George STİLL 1896 da tanımlanmıştır.1971 de yetişkinlerde Romatoid artrit kriterlerine tam uymayan artritli hastalarda yetişkin tipi tarif edilmiştir.Etyoloji de bazı bakterilerin ör:yersinia enterokolitica ve mycoplazma pnömonia tetikleyici olabileceği söylenmiş ancak tam kanıtlanamamıştır. Bazı araştırmacılar genetik faktörlerin (HLA) sorumlu olabileceği söylenmiş ise de buda doğrulanamamıştır.İnsidansı 0;16/100 000 dir. Her iki cinsiyette eşit sıklıktadır.Bi model yaş dağılımı vardır. 15-25 ve 36-46 yaşlarıda sıklık artar ancak 70 yaşlarında dahi görülebilir.Teşhiste genellikle YAMAGUŞİ kriterleri kullanılır
Majör kriterler;
*Enaz bir hafta süren 39 derece ateş
*Artralji ve artrit
*Somon renginde döküntü
*Lokositoz;10 000 den fazla ve en az %80 i granülosit .
Minör kriterler
*Boğaz ağrısı
*Lenfadenopati
*Hepatomegali ve/veya splenomegali
*Anormal karaciğer testleri(Sgot;sgpt;ldh yüksekliği)
*RF ve ANA negatifliği
Hastalık teşhisinden önce enfeksiyonlar;maligniteler; ve ilaç reaksiyonları ekerte edilmelidir;.YSH hastalığı için spesifik bir test yoktur.Teşhis ekartasyon ve klinik;laboratuar bulguları ile konulur.Bu durum teşhiste gecikmeye sebeb olabilir.Hastalarda crp ;ferritin ve eritrosit sedimantasyon hızı genelikle yüksek; karaciğer tersleri bozuktur.Sitopeni varsa akla makrofage aktivasyon sendromu gelmelidir.Glikolize ferritinin oranının düşük olması spesifik bir bulgudur ancak sık kullanılan bir test değildir.Döküntüler somon- pembesi;makulopapüler karekterde olup kol bacak ve gövdede görülebilir.Artralji ve artrir diz ;dirsek ;el bileği omuz gibi büyük eklemleri tutar.Kas iskelet ultrasonografisi sinoviti göstermek için kullanılabilir.Sinovia ve plöro-perikardial sıvılar steril olup eksuda karekterindedir.Ayırıcı teşhiste en çok karışan hastalık akut romatizmal ateş dir. YSH da ateş yüksek ve pik yapma özelliğine sahiptir. YSH içim Yamaguşi kriterleri kullanılırken akut romatizmal ateş için Jones kriterleri kullanılır. Yamaguşi kriterleri enfeksiyon olmadığında geçerlidir
Still hastalığında inflamasyon vardır ve dominant mediyatör interlökin-1dir;İnterlökin-1 i bloke eden ajanlar YSH tedavisinde çok etkidir.Hafif formlarda glukortikoid ve non steroidler etkili olabilir..Hayatı tehdit edecek seviyede kalp tamponadı olanlarda yüksek doz steroid ve interlökin-1 reseptör antagonisti(anakinra) verilmelidir
M.K. 68 yaşında bayan hasta;.Aralık 2014 başlarında aşırı bulantı hissi; yaygın eklem ağrıları;terleme; özellikle akşamları artan ateş şikayeti ile geldi. Muayene bulgularında nabız 90/dakika.; TA:150/90mmhg idi.Dinlemekle sol akciğer1/3 alt bölgesinde solunum sesi azalmış idi.Nefes darlığı şikayeti olan hastaya kardioloji konsültasyonu istendi. Kardiolog 2 cm civarında yaygın perikardial sıvı mevcudiyeti olduğunu belitti.Hastadan rütin biyokimya ve hemotolojik tetkikler istendi. Toraks CT planlandı.Hastada nötrofil ağırlıklı lokositoz var idi. Sedimantasyon 90/saat;crp:85 idi.Toraks CT de solda daha belirgin olmak üzere plevral mayi ve 2 cm civarında kalbi çepeçevre saran perikardial sıvı var idi.Göğüs hastalıkları konsültasyonu istendi.Göğüs hastalıkları plevral sıvı örneği aldı.Sıvı eksüdatif karakterde idi.TBC için kültür alındı.Plevral mayiden baktec testi ;adenozin deaminaz tetkikeri ve sitoloji istendi. Bulgular TBC ve malignite ile uyumlu değildi.Hastada bakteriyel hastalıklar için kültürler alındı ;negatif geldi..Hastanın bu arada günlük ateşleri özelikle akşanları 38 derece civarında seyrediyor idi.Yoğun araştırmaya rağmen enfeksiyon kanıtı ve malignite bulunamadı. Hastada yetişkin still hastalığı(YSH) olabileği düşünüldü.Non steroid başlandı.Seri takiplerde 4 ay içinde ateş düştü eklem ağrıları hafifledi. Plevral ve perikardial sıvı çok azaldi ve temmuz 2015 de hasta tamamen rahatlamış idiYSH hastalığı ateş ;eklem ağrısı;döküntü ile seyreden inflamatuar bir hastalıktır.İlk defa George STİLL 1896 da tanımlanmıştır.1971 de yetişkinlerde Romatoid artrit kriterlerine tam uymayan artritli hastalarda yetişkin tipi tarif edilmiştir.Etyoloji de bazı bakterilerin ör:yersinia enterokolitica ve mycoplazma pnömonia tetikleyici olabileceği söylenmiş ancak tam kanıtlanamamıştır. Bazı araştırmacılar genetik faktörlerin (HLA) sorumlu olabileceği söylenmiş ise de buda doğrulanamamıştır.İnsidansı 0;16/100 000 dir. Her iki cinsiyette eşit sıklıktadır.Bi model yaş dağılımı vardır. 15-25 ve 36-46 yaşlarıda sıklık artar ancak 70 yaşlarında dahi görülebilir.Teşhiste genellikle YAMAGUŞİ kriterleri kullanılır
Majör kriterler;
*Enaz bir hafta süren 39 derece ateş
*Artralji ve artrit
*Somon renginde döküntü
*Lokositoz;10 000 den fazla ve en az %80 i granülosit .
Minör kriterler
*Boğaz ağrısı
*Lenfadenopati
*Hepatomegali ve/veya splenomegali
*Anormal karaciğer testleri(Sgot;sgpt;ldh yüksekliği)
*RF ve ANA negatifliği
Hastalık teşhisinden önce enfeksiyonlar;maligniteler; ve ilaç reaksiyonları ekerte edilmelidir;.YSH hastalığı için spesifik bir test yoktur.Teşhis ekartasyon ve klinik;laboratuar bulguları ile konulur.Bu durum teşhiste gecikmeye sebeb olabilir.Hastalarda crp ;ferritin ve eritrosit sedimantasyon hızı genelikle yüksek; karaciğer tersleri bozuktur.Sitopeni varsa akla makrofage aktivasyon sendromu gelmelidir.Glikolize ferritinin oranının düşük olması spesifik bir bulgudur ancak sık kullanılan bir test değildir.Döküntüler somon- pembesi;makulopapüler karekterde olup kol bacak ve gövdede görülebilir.Artralji ve artrir diz ;dirsek ;el bileği omuz gibi büyük eklemleri tutar.Kas iskelet ultrasonografisi sinoviti göstermek için kullanılabilir.Sinovia ve plöro-perikardial sıvılar steril olup eksuda karekterindedir.Ayırıcı teşhiste en çok karışan hastalık akut romatizmal ateş dir. YSH da ateş yüksek ve pik yapma özelliğine sahiptir. YSH içim Yamaguşi kriterleri kullanılırken akut romatizmal ateş için Jones kriterleri kullanılır. Yamaguşi kriterleri enfeksiyon olmadığında geçerlidir
Still hastalığında inflamasyon vardır ve dominant mediyatör interlökin-1dir;İnterlökin-1 i bloke eden ajanlar YSH tedavisinde çok etkidir.Hafif formlarda glukortikoid ve non steroidler etkili olabilir..Hayatı tehdit edecek seviyede kalp tamponadı olanlarda yüksek doz steroid ve interlökin-1 reseptör antagonisti(anakinra) verilmelidir