Libman Sacks Endokarditi
Libman-sacks endokarditi sistemik lupus eritamatosus (SLE) hastalarının kardiak bulgularından birisidir.SLE sebebi belli olmayan kronik inflamatuar bir hastalıktır.Cilt;eklemler;böbrekler;akciğerler;sinir sistemi;seröz memranlar başlıca hastalığın tuttuğu yerlerdir. Hastalığın belirgin bulgularından biri antinükleer antikorların varlığıdır.Klinik seyir oldukça değişkendir;.Remisyon periyodları;akut relapslar ve kronik seyir başlıca özellikleridir.20-30 yaş bayanlar erkeklerden daha fazla maruziyet yaşarlar.
En sıkgörülen patern konstitüsyonel şikayetlerle beraber cilt ;iskelet hafif hematolojik ve serolojık bulgulardır.Yorgunluk;ateş;kilo kaybı% 50-100 arasında ensık görülen bulgudur. Bunlardan sonra ensık görülen ise myalgi ve kilo kaybıdır.Hastalığın aktif döneminde ateş %50 üzerinde görülür
Hastalık seyri relaps ve remisyonlarla seyreder ve ve bunların şiddeti değişkendir.Artritis;mukokunöz lezyonlar;reyno fenomeni;renal tutulum;gastrointestinal tutulum;pulmoner tutulum(plevral efüzyon;pnomonitisi;intestisyel akciğer hastalığı;pulmoner hipertansiyon; alveolar hemorraji) kardiovasküler hastalık(libman sach endokarditi;erken koroner arter hastalığı) norolojik hastalık(kognitif bozukluk;organik beyin sendromu;delirium;psikoz;epilepsi baş ağrısı;periferik noropati tromboembolik hastalık;) göz bulguları(keratokonjuktivitis sicca) hemotolojık bulgular(sitopeni;trombofili; tromboembolik hastalık lenfadenopati ve splenomegali) başlıca bulgularıdır.
LİBMAN –SACH endokarditi(LSE) ilk defa 1924;Emanuel Libman ve Benjamin Sack tarafından tanımlanmıştır.Bu otörler 4 vakada noninfektif mural endokart lezyonlarını tarif etmişler ve o zaman ‘atipik verruköz lezyonlar’ olarak isimlendirmişlerdir.Bu steril valvuler lezyonlar daha sonra Libman Sack lezyonu olarak tanımlanmışlardır.Otopsi raporlarında SLE li premature ölümlerin %13-65 oranlarında bu lezyonlar görülür.Son zamanlardaki yapılan kohort çalişmalarında SLE li hastaların transtorasik ekokardiografisinde % 9;tranözafagial ekokardiografisinde ise %43 oranında bu lezyonlar tespit edilmiştir.LSE kalbin sol tarfına daha çok tutar.Mitral kapak aorttan daha çok etkilenir.
Vegatasyonların patolojik incelemesinde fibrotik elamanlar ve prolifere olmuş endotel hücreleri; miyositler;mononükleer hücre elamanları görülür.
LSE vegatasyonları küçüktürler ve hemodinamik olarak önemsizdirler.Nitekim SLE valvuler lezyonu olan hastaların ancak%10 da ciddi regürjitasyon ve kalp yetmezliği gelişir.Vaka raporlarında mitralin arka yaprağında;ventrikular mural endokardiumda;kordada ve papiller kaslarda bu lezyonlar tanımlanmıştırSLE aktivitesi;lupus nefritinin mevcudiyeti; LSE için risk faktörüdür.Anti fosfolipid antikoru taşıyanlarda lezyonlar 3 kat daha fazla görülür..
LSE endokarditi ayırıcı tanısında en başta kardiak tümörler gelir. En sık rastlanan kardiak tümör ise myxomadır.Myxomalar tipik olaran saplıdırlar ve myokarda invasyon göstermezler.Rhaptomyomlar ventriküle invase olabilirler ; gençlerde görülür ve spontan gerileyebilirler.İnfektif endokardit ise kendine göre tipik klinik bulguları;ateş;vucudundeğişik yerlerinde septik embolileri;kan kültürü pozitifliği ile kendini gösterir.
LSE için optimal tedavi belli değildir.Glukokortikoid tedavisi uygulanalarda iyileşen lezyonların varlığı glukokortikoidin yararlı olabileceğini düşündürmüştür;ancak longitudial kohort çalışmaları immünsupresyonun;sitotoksik ajanlar dahil yararlı olmadığını; hatta glukortikortikoidlerin muhtemelen lezyonları kötüleştirdiği gözlenmiştir. Vaka raporlarında SLE bağlı valvulopatinin cerrahi tedavisinden bahsedilmiş . fakat komlikasyonların arttığı tespit edilmiştir..
İmmümsupresyon tedavi ile lezyonların küçülmesi bu lezyonların tümör olmadığına dair kanıt olabilir.
En sıkgörülen patern konstitüsyonel şikayetlerle beraber cilt ;iskelet hafif hematolojik ve serolojık bulgulardır.Yorgunluk;ateş;kilo kaybı% 50-100 arasında ensık görülen bulgudur. Bunlardan sonra ensık görülen ise myalgi ve kilo kaybıdır.Hastalığın aktif döneminde ateş %50 üzerinde görülür
Hastalık seyri relaps ve remisyonlarla seyreder ve ve bunların şiddeti değişkendir.Artritis;mukokunöz lezyonlar;reyno fenomeni;renal tutulum;gastrointestinal tutulum;pulmoner tutulum(plevral efüzyon;pnomonitisi;intestisyel akciğer hastalığı;pulmoner hipertansiyon; alveolar hemorraji) kardiovasküler hastalık(libman sach endokarditi;erken koroner arter hastalığı) norolojik hastalık(kognitif bozukluk;organik beyin sendromu;delirium;psikoz;epilepsi baş ağrısı;periferik noropati tromboembolik hastalık;) göz bulguları(keratokonjuktivitis sicca) hemotolojık bulgular(sitopeni;trombofili; tromboembolik hastalık lenfadenopati ve splenomegali) başlıca bulgularıdır.
LİBMAN –SACH endokarditi(LSE) ilk defa 1924;Emanuel Libman ve Benjamin Sack tarafından tanımlanmıştır.Bu otörler 4 vakada noninfektif mural endokart lezyonlarını tarif etmişler ve o zaman ‘atipik verruköz lezyonlar’ olarak isimlendirmişlerdir.Bu steril valvuler lezyonlar daha sonra Libman Sack lezyonu olarak tanımlanmışlardır.Otopsi raporlarında SLE li premature ölümlerin %13-65 oranlarında bu lezyonlar görülür.Son zamanlardaki yapılan kohort çalişmalarında SLE li hastaların transtorasik ekokardiografisinde % 9;tranözafagial ekokardiografisinde ise %43 oranında bu lezyonlar tespit edilmiştir.LSE kalbin sol tarfına daha çok tutar.Mitral kapak aorttan daha çok etkilenir.
Vegatasyonların patolojik incelemesinde fibrotik elamanlar ve prolifere olmuş endotel hücreleri; miyositler;mononükleer hücre elamanları görülür.
LSE vegatasyonları küçüktürler ve hemodinamik olarak önemsizdirler.Nitekim SLE valvuler lezyonu olan hastaların ancak%10 da ciddi regürjitasyon ve kalp yetmezliği gelişir.Vaka raporlarında mitralin arka yaprağında;ventrikular mural endokardiumda;kordada ve papiller kaslarda bu lezyonlar tanımlanmıştırSLE aktivitesi;lupus nefritinin mevcudiyeti; LSE için risk faktörüdür.Anti fosfolipid antikoru taşıyanlarda lezyonlar 3 kat daha fazla görülür..
LSE endokarditi ayırıcı tanısında en başta kardiak tümörler gelir. En sık rastlanan kardiak tümör ise myxomadır.Myxomalar tipik olaran saplıdırlar ve myokarda invasyon göstermezler.Rhaptomyomlar ventriküle invase olabilirler ; gençlerde görülür ve spontan gerileyebilirler.İnfektif endokardit ise kendine göre tipik klinik bulguları;ateş;vucudundeğişik yerlerinde septik embolileri;kan kültürü pozitifliği ile kendini gösterir.
LSE için optimal tedavi belli değildir.Glukokortikoid tedavisi uygulanalarda iyileşen lezyonların varlığı glukokortikoidin yararlı olabileceğini düşündürmüştür;ancak longitudial kohort çalışmaları immünsupresyonun;sitotoksik ajanlar dahil yararlı olmadığını; hatta glukortikortikoidlerin muhtemelen lezyonları kötüleştirdiği gözlenmiştir. Vaka raporlarında SLE bağlı valvulopatinin cerrahi tedavisinden bahsedilmiş . fakat komlikasyonların arttığı tespit edilmiştir..
İmmümsupresyon tedavi ile lezyonların küçülmesi bu lezyonların tümör olmadığına dair kanıt olabilir.