Diğer Tip İçe Kayma Şaşılıkları
Diğer tip ezodeviasyonlar
Sensöryel ezotropya
Bir gözde körlük veya çok düşük görme mevcudiyetinde ortaya çıkar. Zannedilenin aksine herhangi bir yaşta ortaya çıkan tek taraflı görme azlığı; içe veya dışa kayma oluşturabilir. Diğer bir deyişle; bazı kaynaklarda iddia edilenin aksine “2 yaş altında ezo; daha sonrasında egzodeviasyon gelişir” diye bir kural yoktur. Bebeklerde de bu şekilde egzodeviasyon gelişimi nadir değildir.
Ezoforya
Füzyonun sağlanabildiği 8-10 pd ezoforyalı hastalarda astenopik şikayetler sıktır. Bunun için hipermetropik yakın ek veya tabanı dışarıda prizma denenmelidir. Nadiren cerrahi yapılabilir fakat bunun için öncelikle prizma adaptasyon testi önerilmektedir. Bu şekilde latent kayma miktarı tam olarak belirlenebilmektedir.
Latent nistagmus
Latent nistagmus; bir gözde oklüzyon oluştuğu zaman veya bu gözde kayma sebebi ile fiksasyon ortadan kalktığı zaman; diğer gözde ortaya çıkan jerk nistagmustur. Nistagmusun yönü; fiksasyon yapan açıkta kalan göz yönündedir. Özelliği ise; addüksüyonda amplitüdünde azalmadır.
Manifest latent nistagmus
Manifest latent nistagmus (MLN) ise; oklüzyon veya kayma ortaya çıkmadan da bir miktar nistagmusun mevcut olmasıdır; oklüzyon ile amplitüdünde daha da artış olur. Manifest latent nistagmus; infantil ET’ li hastaların yaklaşık %20’ sinde görülür.
Nistagmus blokaj (kompansasyon) sendromu; fikse eden gözün addüksüyonda olduğu ve aynı göz tarafına baş pozisyonunun gözlendiği; nistagmus şiddetini azaltmak için geliştirilen adaptasyon mekanizmasıdır. Önceden bilinenin aksine; hastalarda ezodeviasyonun aşırı akomodasyona bağlı konverjansa bağlı olmadığı ileri sürülmektedir. Yukarıda da bahsettiğimiz gibi infantil ET’ li hastada manifest latent nistagmus nadir değildir ve hastalar bir şekilde bunu addüksüyon ile kompanse etmeye çalışmaktadırlar. Zaten akomodasyon ile bunu engellemeye çalışsalar; beraberinde miyozis de görülür idi fakat bu hastalarda miyozis izlenmemektedir.
Konjenital fibroz sendromu
Pitoz; kısıtlı yukarı bakış; çene yukarı baş pozisyonu ve yukarı bakışta artan ezodeviasyon ile karakterizedir. Otozomal dominan geçiş mevcuttur.
Diverjans Yetmezliği
Daha önce de belirttiğimiz gibi bu hastalarda ezodeviasyon uzağa bakışta ortaya çıkar. En başta gelen sebebi abdusens sinir felcidir (pons bölgesi tümöral tutulumları sıktır). Diğerleri; M. gravis; kafa travması ve Arnold-Chiari sendromudur. Acil nörolojik değerlendirme hayati önem arzeder.
Diverjans yetmezliği ??? (üst paragraf)
Uzağa bakışta ezotropya mevcuttur. Yakında kayma az veya yoktur. Tedavisinde öncelikle tabanı dışarıda prizma denenir. Bunun yetersiz kaldığı durumda bilateral dış rektus rezeksiyonu önerilen yöntemdir. Asimetrik tutulumlu bilateral veya tek taraflı abdusens sinir felci (Hess perdesi vb. yöntemlerle) muhakkak ekarte edilmelidir.
Kappa açısı ve ezotropya ilişkisi
Pozitif kappa açısı yüksek olanlarda altta yatan ezodeviasyon kolayca gözden kaçabilir. Örtme – açma testi ile bu durum ortaya çıkarılabilir.
Bazı insanlarda fovea nazale veya temporale doğru yer değiştirmiştir. Örneğin temporale doğru yer değiştirmiş ise karşıya bakmak için göz bir miktar dışa bakış pozisyonunda olmak zorundadır ve bu duruma ‘pozitif kappa’ açısı ismi verilir. Sıklıkla normal insanlarda 6 pd’ ye kadar pozitif kappa açısı görülebilir. Anormal değerlerde prematürite ve toksokara retinopatisi en sık sebeblerdir.
Monofiksasyon Sendromu
Kabaca söylemek gerekirse; 10 pd ve altında kayma için geliştirilmiş bir adaptasyon mekanizmasıdır. Bazen de tek gözde net görememe söz konusudur ve her iki durumda da tercih edilmeyen gözde merkezi görme suprese edilirken periferik görme bir şekilde korunmakta ve belli belirsiz binoküler görme korunmaya çalışılmaktadır. Hastalarda füzyonel verjans amplitüdleri ile beraber motor füzyon da korunmuştur. Kayma 10 pd’ nin üzerinde ise periferik füzyon sağlanamaz.
Monofiksasyon sendromunun en başta gelen sebepleri küçük açılı kayma; anizometropik ambliyopi ve tek taraflı veya asimetrik; ağır olmayan konjenital kataraktlardır.
Teşhiste en pratik yöntem Worth dört nokta testidir. Test yakında uygulandığında (özel el lambası üzerinde yerleştirilmiştir; hastanın otomatize standart görme eşelindeki dört noktaya yakından bakması ile elde edilemez!) periferik retinayı; uzaktan uygulandığında ise merkezi retinayı uyarır. Yakın testte 60 yani kabaca 12 pd ölçüm söz konusu olduğu için hastalarda periferik füzyon izlenirken; uzak testte 1.250 merkezi retina uyarıldığı için ve tercih edilmeyen gözde merkezi supresyon olduğu için füzyon oluşmamaktadır.
Hastalarda 3000 ile 70 saniye ark arasında değişen stereopsis; yukarıda da bahsettiğimiz gibi normal yakın verjans amplitüdü olan motor füzyon mevcuttur. Ambliyopi miktarı ise birkaç satır farktan derin ambliyopiye kadar değişen bir seyir izler.
Tipik olarak hastalarda simültane prizma kapama testinde (bkz. 4. Bölüm: Muayene Yöntemleri) küçük miktarda tropya saptanırken; alternan kapama testinde ise daha büyük miktarda forya mevcuttur. Bu özellik; sensöryel testlere uyum sağlayamayan çocuklarda çok yardımcıdır.
Cerrahi için pratik rakamlar;
Bimediyal geriletme yapılırken aşağıdaki rakamlar baz alınabilir;
Kayma miktarı Geriletme miktarı
15 pd 3.0 mm
20 pd 3.5 mm
25 pd 4.0 mm
30 pd 4.5 mm
35 pd 5.0 mm
40-45 pd 5.5 mm
50-55 pd 6.0 mm
60-65 pd 6.5 mm
>70 pd 7.0 mm
Rezidü ET’ de bilateral dış rektus rezeksiyonu planlanmış ise;
15 pd 3.5 mm
20 pd 4.0 mm
25 pd 5.0 mm
30 pd 5.5 mm
35 pd 6.0 mm
40 pd 6.5 mm
50 pd 7.0 mm
60 pd 7.5 mm
70 pd 8.0 mm
Monoküler kaymalarda ise geriletme – rezeksiyon uygulanabilir;
Kayma miktarı Geriletme – Rezeksiyon
35 pd 5.0 – 8.0 mm
40-45 pd 5.5 – 9.0 mm
50-55 pd 6.0 – 10.0 mm
60-65 pd 6.5 – 10.0 mm
>70 pd 7.0 – 10.0 mm
Not: Tablo kullanımında küçük bir hatırlatma: Örneğin 15 pd rezidü ET mevcut ve tek dış rektus kasına rezeksiyon düşünülüyor ise; dış rektus tablosuna bakılır. Bu tablo simetrik yani bilateral cerrahi için düzenlendiği için (diğer bir deyişle 15 pd’ nin karşısındaki rakam 3.5 mm olduğu için) ve biz tek kasa müdahale planladığımız için bu rakamı 7.0 mm olarak almalıyız!
Sensöryel ezotropya
Bir gözde körlük veya çok düşük görme mevcudiyetinde ortaya çıkar. Zannedilenin aksine herhangi bir yaşta ortaya çıkan tek taraflı görme azlığı; içe veya dışa kayma oluşturabilir. Diğer bir deyişle; bazı kaynaklarda iddia edilenin aksine “2 yaş altında ezo; daha sonrasında egzodeviasyon gelişir” diye bir kural yoktur. Bebeklerde de bu şekilde egzodeviasyon gelişimi nadir değildir.
Ezoforya
Füzyonun sağlanabildiği 8-10 pd ezoforyalı hastalarda astenopik şikayetler sıktır. Bunun için hipermetropik yakın ek veya tabanı dışarıda prizma denenmelidir. Nadiren cerrahi yapılabilir fakat bunun için öncelikle prizma adaptasyon testi önerilmektedir. Bu şekilde latent kayma miktarı tam olarak belirlenebilmektedir.
Latent nistagmus
Latent nistagmus; bir gözde oklüzyon oluştuğu zaman veya bu gözde kayma sebebi ile fiksasyon ortadan kalktığı zaman; diğer gözde ortaya çıkan jerk nistagmustur. Nistagmusun yönü; fiksasyon yapan açıkta kalan göz yönündedir. Özelliği ise; addüksüyonda amplitüdünde azalmadır.
Manifest latent nistagmus
Manifest latent nistagmus (MLN) ise; oklüzyon veya kayma ortaya çıkmadan da bir miktar nistagmusun mevcut olmasıdır; oklüzyon ile amplitüdünde daha da artış olur. Manifest latent nistagmus; infantil ET’ li hastaların yaklaşık %20’ sinde görülür.
Nistagmus blokaj (kompansasyon) sendromu; fikse eden gözün addüksüyonda olduğu ve aynı göz tarafına baş pozisyonunun gözlendiği; nistagmus şiddetini azaltmak için geliştirilen adaptasyon mekanizmasıdır. Önceden bilinenin aksine; hastalarda ezodeviasyonun aşırı akomodasyona bağlı konverjansa bağlı olmadığı ileri sürülmektedir. Yukarıda da bahsettiğimiz gibi infantil ET’ li hastada manifest latent nistagmus nadir değildir ve hastalar bir şekilde bunu addüksüyon ile kompanse etmeye çalışmaktadırlar. Zaten akomodasyon ile bunu engellemeye çalışsalar; beraberinde miyozis de görülür idi fakat bu hastalarda miyozis izlenmemektedir.
Konjenital fibroz sendromu
Pitoz; kısıtlı yukarı bakış; çene yukarı baş pozisyonu ve yukarı bakışta artan ezodeviasyon ile karakterizedir. Otozomal dominan geçiş mevcuttur.
Diverjans Yetmezliği
Daha önce de belirttiğimiz gibi bu hastalarda ezodeviasyon uzağa bakışta ortaya çıkar. En başta gelen sebebi abdusens sinir felcidir (pons bölgesi tümöral tutulumları sıktır). Diğerleri; M. gravis; kafa travması ve Arnold-Chiari sendromudur. Acil nörolojik değerlendirme hayati önem arzeder.
Diverjans yetmezliği ??? (üst paragraf)
Uzağa bakışta ezotropya mevcuttur. Yakında kayma az veya yoktur. Tedavisinde öncelikle tabanı dışarıda prizma denenir. Bunun yetersiz kaldığı durumda bilateral dış rektus rezeksiyonu önerilen yöntemdir. Asimetrik tutulumlu bilateral veya tek taraflı abdusens sinir felci (Hess perdesi vb. yöntemlerle) muhakkak ekarte edilmelidir.
Kappa açısı ve ezotropya ilişkisi
Pozitif kappa açısı yüksek olanlarda altta yatan ezodeviasyon kolayca gözden kaçabilir. Örtme – açma testi ile bu durum ortaya çıkarılabilir.
Bazı insanlarda fovea nazale veya temporale doğru yer değiştirmiştir. Örneğin temporale doğru yer değiştirmiş ise karşıya bakmak için göz bir miktar dışa bakış pozisyonunda olmak zorundadır ve bu duruma ‘pozitif kappa’ açısı ismi verilir. Sıklıkla normal insanlarda 6 pd’ ye kadar pozitif kappa açısı görülebilir. Anormal değerlerde prematürite ve toksokara retinopatisi en sık sebeblerdir.
Monofiksasyon Sendromu
Kabaca söylemek gerekirse; 10 pd ve altında kayma için geliştirilmiş bir adaptasyon mekanizmasıdır. Bazen de tek gözde net görememe söz konusudur ve her iki durumda da tercih edilmeyen gözde merkezi görme suprese edilirken periferik görme bir şekilde korunmakta ve belli belirsiz binoküler görme korunmaya çalışılmaktadır. Hastalarda füzyonel verjans amplitüdleri ile beraber motor füzyon da korunmuştur. Kayma 10 pd’ nin üzerinde ise periferik füzyon sağlanamaz.
Monofiksasyon sendromunun en başta gelen sebepleri küçük açılı kayma; anizometropik ambliyopi ve tek taraflı veya asimetrik; ağır olmayan konjenital kataraktlardır.
Teşhiste en pratik yöntem Worth dört nokta testidir. Test yakında uygulandığında (özel el lambası üzerinde yerleştirilmiştir; hastanın otomatize standart görme eşelindeki dört noktaya yakından bakması ile elde edilemez!) periferik retinayı; uzaktan uygulandığında ise merkezi retinayı uyarır. Yakın testte 60 yani kabaca 12 pd ölçüm söz konusu olduğu için hastalarda periferik füzyon izlenirken; uzak testte 1.250 merkezi retina uyarıldığı için ve tercih edilmeyen gözde merkezi supresyon olduğu için füzyon oluşmamaktadır.
Hastalarda 3000 ile 70 saniye ark arasında değişen stereopsis; yukarıda da bahsettiğimiz gibi normal yakın verjans amplitüdü olan motor füzyon mevcuttur. Ambliyopi miktarı ise birkaç satır farktan derin ambliyopiye kadar değişen bir seyir izler.
Tipik olarak hastalarda simültane prizma kapama testinde (bkz. 4. Bölüm: Muayene Yöntemleri) küçük miktarda tropya saptanırken; alternan kapama testinde ise daha büyük miktarda forya mevcuttur. Bu özellik; sensöryel testlere uyum sağlayamayan çocuklarda çok yardımcıdır.
Cerrahi için pratik rakamlar;
Bimediyal geriletme yapılırken aşağıdaki rakamlar baz alınabilir;
Kayma miktarı Geriletme miktarı
15 pd 3.0 mm
20 pd 3.5 mm
25 pd 4.0 mm
30 pd 4.5 mm
35 pd 5.0 mm
40-45 pd 5.5 mm
50-55 pd 6.0 mm
60-65 pd 6.5 mm
>70 pd 7.0 mm
Rezidü ET’ de bilateral dış rektus rezeksiyonu planlanmış ise;
15 pd 3.5 mm
20 pd 4.0 mm
25 pd 5.0 mm
30 pd 5.5 mm
35 pd 6.0 mm
40 pd 6.5 mm
50 pd 7.0 mm
60 pd 7.5 mm
70 pd 8.0 mm
Monoküler kaymalarda ise geriletme – rezeksiyon uygulanabilir;
Kayma miktarı Geriletme – Rezeksiyon
35 pd 5.0 – 8.0 mm
40-45 pd 5.5 – 9.0 mm
50-55 pd 6.0 – 10.0 mm
60-65 pd 6.5 – 10.0 mm
>70 pd 7.0 – 10.0 mm
Not: Tablo kullanımında küçük bir hatırlatma: Örneğin 15 pd rezidü ET mevcut ve tek dış rektus kasına rezeksiyon düşünülüyor ise; dış rektus tablosuna bakılır. Bu tablo simetrik yani bilateral cerrahi için düzenlendiği için (diğer bir deyişle 15 pd’ nin karşısındaki rakam 3.5 mm olduğu için) ve biz tek kasa müdahale planladığımız için bu rakamı 7.0 mm olarak almalıyız!