Bebeklerde Şaşılık
Bunlardan en sık görüleni infantil ezotropya (İnfantil ET) diye bilinen içe kayma şaşılığıdır.
Hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkar. Normalde doğumdan itibaren özellikle egzodeviasyon sıktır ve bu durum çok nadiren sebat eder. Ezodeviasyon ise normal koşullarda daha az görülür ve 2 aydan daha uzun sürmesi sebat edeceğinin kuvvetli bir göstergesidir. Refraktif kusurların da (akomodatif infantil ET olarak adlandırılır) eşlik edebildiği multifaktöryel etyolojiye sahiptir.
PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group) tarafından yapılan son çalışmada (CEOS: The clinical spectrum of early-onset esotropia) erken yaşta görülen bu kaymaların yalnızca %50’ sinin 40 prizm dioptri (pd) ve üzeri olduğu; kayma miktarı arttıkça ve özellikle kırma kusurunun +3.00 dioptriden fazla olması halinde sebat etme olasılığının arttığı; buna karşın daha küçük kaymalarda spontan rezolüsyonun görüldüğü bildirilmiştir.
Hastalarda çoğunda tipik olarak 40 ile 70 prizm dioptri arasında değişen ET izlenmektedir ve kayma %50 oranında alternasyon gösterir; versiyon veya duksüyon hareketlerinde her ne kadar bir miktar dışa bakış kısıtlılığı gözlense de normal dış rektus fonksiyonu mevcuttur ve refraksiyonda çoğunlukla hafif hipermetropi veya emetropi saptanır.
Kaymanın fazla olduğu hastalarda çapraz fiksasyon gelişebilir. Bu şekilde hasta addüksüyondaki göz ile fiksasyonu başı da aynı göz tarafına çevirerek sağlamaya çalışırlar. Bu durum ambliyopinin olmadığının göstergesi değildir. CEOS çalışmasında ilk 2 ayda %19 oranında görülen ambliyopi; süre uzadıkça %42’ ye kadar yükselmiştir.
Başlangıçta son derece nadir olan alt oblik hiperfonksiyonu; disosiye vertikal deviasyon (DVD) veya latent nistagmus; ezotropyanın görülmesinden belli bir süre sonra tabloya sıklıkla eşlik eder.
- Ciancia Sendromu: İnfantil ET’ li hastaların yaklaşık 1/3’ ünde görülen Ciancia sendromu; büyük açılı kayma (>60 pd); çapraz fiksasyon ve gergin iç rektus kasları sebebiyle abdüksüyon kısıtlılığı ve aynı sebeple abdüksüyon esnasında erken ortaya çıkan uçbakış nistagmusu ile karakterizedir.
Optokinetik nistagmus (OKN) bulgusu: Hızlı; fiksasyon hareketleri (sakkadlar) genellikle hayatın ilk birkaç haftası içinde gelişimlerini tamamlarlar. Yavaş takip hareketleri (pursuit) ise daha sonra ortaya çıkar ve bunlar da 2. ayın sonunda gelişimlerini tamamlarlar.
Optokinetik tambur ile muayenede; hayatın ilk aylarında normal bebeklerde nazotemporal yavaş takip defekti izlenir. Diğer bir ifade ile; söz konusu gözde nazalden temporale doğru olan yavaş takip (pursuit) hareketi; temporalden nazale doğru olana göre daha geç dönemde gelişmektedir. İnfantil ET’ li hastalarda ise bu durum hayat boyunca devam eder. Binoküler koşullarda mevcut olmadığı için görme keskinliği üzerinde etkili olmaz fakat ayırıcı tanıda zorlanıldığı durumlarda yardımcıdır.
İnfantil ET’ de tedavi
Hastaların yaklaşık %20’ sinde +3.00 dioptri civarında; %10-12’ sinde ise +4.00 dioptrinin üzerinde hipermetropi görülürken; %7-8 oranında da miyopi mevcuttur.
Bu sebeple az da olsa hipermetropisi olan (+2.00 – 3.00 dioptri) küçük açılı kaymalarda (akomodatif infantil ET) gözlük denenebilir fakat 40 prizm dioptri üzerindeki kaymalarda bu hafif hipermetropik düzeltme başarısızdır ve cerrahi için vakit kaybedilmemelidir.
Üç dioptri üzerinde ise öncelikle gözlük uygulanmalıdır. Rezidü kayma için cerrahi yapılır.
Ambliyopi tedavisi cerrahiden önce tamamlanmalıdır. Aksi takdirde; malesef bazı aileler cerrahi sonrası kaymanın düzelmesi ile göz tembelliğinin de düzeldiğini düşünerek ambliyopi tedavisi ihmal etmektedirler. Ameliyattan sonra çocuğuna gözlüğünü bıraktıran aileler de nadir değildir!
Tek istisna büyük açılı kaymalı; derin ambliyop gözlerdir; bu hastalarda tek taraflı erken cerrahi için beklenilmemelidir.
Cerrahi yaşı olarak 6 ay ile 2 yaş arası önerilmektedir fakat 6 aydan daha önce yapılan (3-5 ay arası) girişimler sonrası; binoküler görmenin daha iyi sağlandığı görülmüştür. Burada sorun; bazı bebeklerin spontan olarak da rezolüsyona uğramasıdır fakat genellikle bu bebekler yukarıda da bahsedildiği gibi küçük açılı; değişken veya intermitan kayması olanlardır. Kırk prizm dioptri ve üzeri kayması olan konjenital ezotropyalı bebekler çok nadir olarak kendiliğinden düzelirler. Kaldı ki; bu bebeklerde daha sonra ortaya çıkacak olan konsekütif egzotropyanın binokülariteye etkisi; ezotropyaya oranla daha azdır ve gerekirse cerrahi ile tekrar düzeltme yoluna gidilebilir.
Tercih edilen yöntem bilateral iç rektus geriletmesidir (bimediyal geriletme). Kaymanın miktarına göre geriletme 5 ile 6.5 mm arasında değişmekle beraber özellikle Ciancia sendromunda bu miktar 7 mm’ ye kadar artırılabilir.
Cerrahide amaç; 8-10 pd altında kayma ve periferik füzyondur (monofiksasyon sendromu). İki yaşından sonra ise bunu sağlamak son derece zordur.
Rezidü kayma durumunda; +2.00 ve üzeri kırma kusuru olanlarda gözlük denenmeli fakat 6-8 hafta sonra halen 10-15 pd üzerinde kayması olan bebeklerde yeniden cerrahi planlanmalıdır. Önceden 5 mm ve daha az geriletme yapılan hastalarda; buna 1.5-2.0 mm kadar daha eklenmelidir. Bu şekilde 20-25 pd kadar ek düzeltme sağlanabilir.
Aksi takdirde dış rektus(lar)a katlama veya rezeksiyon yapılmalıdır. Önceden geriletme yapılmış gözlerde konsekütif egzotropya nadir olmadığı için; tablodaki rakamdan 1.0-2.0 mm kadar azaltma gerekir.
Cerrahi sonrası füzyon potansiyeli olan bebeklerde füzyonel konverjansı uyarmak amacı ile az miktarda egzotropya tercih edilir. Füzyon potansiyeli olmayan daha ileri yaşlardaki çocuklarda ise; sabit konsekütif egzotropya uzun dönemde daha da artan egzotropyaya sebep olmaktadır. Onbeş prizm dioptri ve üzerinde; 2-3 ay sabit kalan egzotropya cerrahi olarak düzeltilmelidir. Bu aşamada tercih edilen cerrahi şekli; lateral rektusun geriletilmesidir.
Konsekütif egzotropyada; addüksüyonda kısıtlılığa özellikle dikkat etmek gerekir çünkü olay geriye kaymış bir iç rektus kasından da kaynaklanabilir. O zaman yapılması gereken; vakit kaybetmeden bu komplikasyonun düzeltilmesidir.
Eğer ilk bir yıl içinde 8 pd altında düzeltme sağlanmış ise; bu çocukların %60 ile 80’ inde bir şekilde periferik füzyon sağlanabilir ve %50 oranında kaba stereopsis izlenebilir. Daha ileri derecede stereopsise nadir olarak rastlanabilmektedir. Çok erken cerrahi; özellikle hayatın ilk 3-4 ayı içinde gerçekleştirilmiş ise; binoküler füzyonu ve yüksek derecede stereopsisi sağlayabilir. Eğer düzeltme 2 yaş sonrasına bırakılır ise; ancak %15-20 kadar olguda periferik füzyon sağlanabilmektedir.
Son zamanlarda değişik kaynaklarda Botulinum’ un da kullanıldığı bildirilmiş fakat çeşitli sebeplerle tedavide etkin olmadığı görülmüştür. Bu tür bir tedavi sonucu geçici de olsa gelişebilen pitoz; 2-3 ay sürebilen konsekütif egzodeviasyon ve bizzat botulinumun kısa etkisi; yöntemi tercih edilebilir olmaktan uzaklaştırmaktadır.
Hayatın ilk 6 ayında ortaya çıkar. Normalde doğumdan itibaren özellikle egzodeviasyon sıktır ve bu durum çok nadiren sebat eder. Ezodeviasyon ise normal koşullarda daha az görülür ve 2 aydan daha uzun sürmesi sebat edeceğinin kuvvetli bir göstergesidir. Refraktif kusurların da (akomodatif infantil ET olarak adlandırılır) eşlik edebildiği multifaktöryel etyolojiye sahiptir.
PEDIG (Pediatric Eye Disease Investigator Group) tarafından yapılan son çalışmada (CEOS: The clinical spectrum of early-onset esotropia) erken yaşta görülen bu kaymaların yalnızca %50’ sinin 40 prizm dioptri (pd) ve üzeri olduğu; kayma miktarı arttıkça ve özellikle kırma kusurunun +3.00 dioptriden fazla olması halinde sebat etme olasılığının arttığı; buna karşın daha küçük kaymalarda spontan rezolüsyonun görüldüğü bildirilmiştir.
Hastalarda çoğunda tipik olarak 40 ile 70 prizm dioptri arasında değişen ET izlenmektedir ve kayma %50 oranında alternasyon gösterir; versiyon veya duksüyon hareketlerinde her ne kadar bir miktar dışa bakış kısıtlılığı gözlense de normal dış rektus fonksiyonu mevcuttur ve refraksiyonda çoğunlukla hafif hipermetropi veya emetropi saptanır.
Kaymanın fazla olduğu hastalarda çapraz fiksasyon gelişebilir. Bu şekilde hasta addüksüyondaki göz ile fiksasyonu başı da aynı göz tarafına çevirerek sağlamaya çalışırlar. Bu durum ambliyopinin olmadığının göstergesi değildir. CEOS çalışmasında ilk 2 ayda %19 oranında görülen ambliyopi; süre uzadıkça %42’ ye kadar yükselmiştir.
Başlangıçta son derece nadir olan alt oblik hiperfonksiyonu; disosiye vertikal deviasyon (DVD) veya latent nistagmus; ezotropyanın görülmesinden belli bir süre sonra tabloya sıklıkla eşlik eder.
- Ciancia Sendromu: İnfantil ET’ li hastaların yaklaşık 1/3’ ünde görülen Ciancia sendromu; büyük açılı kayma (>60 pd); çapraz fiksasyon ve gergin iç rektus kasları sebebiyle abdüksüyon kısıtlılığı ve aynı sebeple abdüksüyon esnasında erken ortaya çıkan uçbakış nistagmusu ile karakterizedir.
Optokinetik nistagmus (OKN) bulgusu: Hızlı; fiksasyon hareketleri (sakkadlar) genellikle hayatın ilk birkaç haftası içinde gelişimlerini tamamlarlar. Yavaş takip hareketleri (pursuit) ise daha sonra ortaya çıkar ve bunlar da 2. ayın sonunda gelişimlerini tamamlarlar.
Optokinetik tambur ile muayenede; hayatın ilk aylarında normal bebeklerde nazotemporal yavaş takip defekti izlenir. Diğer bir ifade ile; söz konusu gözde nazalden temporale doğru olan yavaş takip (pursuit) hareketi; temporalden nazale doğru olana göre daha geç dönemde gelişmektedir. İnfantil ET’ li hastalarda ise bu durum hayat boyunca devam eder. Binoküler koşullarda mevcut olmadığı için görme keskinliği üzerinde etkili olmaz fakat ayırıcı tanıda zorlanıldığı durumlarda yardımcıdır.
İnfantil ET’ de tedavi
Hastaların yaklaşık %20’ sinde +3.00 dioptri civarında; %10-12’ sinde ise +4.00 dioptrinin üzerinde hipermetropi görülürken; %7-8 oranında da miyopi mevcuttur.
Bu sebeple az da olsa hipermetropisi olan (+2.00 – 3.00 dioptri) küçük açılı kaymalarda (akomodatif infantil ET) gözlük denenebilir fakat 40 prizm dioptri üzerindeki kaymalarda bu hafif hipermetropik düzeltme başarısızdır ve cerrahi için vakit kaybedilmemelidir.
Üç dioptri üzerinde ise öncelikle gözlük uygulanmalıdır. Rezidü kayma için cerrahi yapılır.
Ambliyopi tedavisi cerrahiden önce tamamlanmalıdır. Aksi takdirde; malesef bazı aileler cerrahi sonrası kaymanın düzelmesi ile göz tembelliğinin de düzeldiğini düşünerek ambliyopi tedavisi ihmal etmektedirler. Ameliyattan sonra çocuğuna gözlüğünü bıraktıran aileler de nadir değildir!
Tek istisna büyük açılı kaymalı; derin ambliyop gözlerdir; bu hastalarda tek taraflı erken cerrahi için beklenilmemelidir.
Cerrahi yaşı olarak 6 ay ile 2 yaş arası önerilmektedir fakat 6 aydan daha önce yapılan (3-5 ay arası) girişimler sonrası; binoküler görmenin daha iyi sağlandığı görülmüştür. Burada sorun; bazı bebeklerin spontan olarak da rezolüsyona uğramasıdır fakat genellikle bu bebekler yukarıda da bahsedildiği gibi küçük açılı; değişken veya intermitan kayması olanlardır. Kırk prizm dioptri ve üzeri kayması olan konjenital ezotropyalı bebekler çok nadir olarak kendiliğinden düzelirler. Kaldı ki; bu bebeklerde daha sonra ortaya çıkacak olan konsekütif egzotropyanın binokülariteye etkisi; ezotropyaya oranla daha azdır ve gerekirse cerrahi ile tekrar düzeltme yoluna gidilebilir.
Tercih edilen yöntem bilateral iç rektus geriletmesidir (bimediyal geriletme). Kaymanın miktarına göre geriletme 5 ile 6.5 mm arasında değişmekle beraber özellikle Ciancia sendromunda bu miktar 7 mm’ ye kadar artırılabilir.
Cerrahide amaç; 8-10 pd altında kayma ve periferik füzyondur (monofiksasyon sendromu). İki yaşından sonra ise bunu sağlamak son derece zordur.
Rezidü kayma durumunda; +2.00 ve üzeri kırma kusuru olanlarda gözlük denenmeli fakat 6-8 hafta sonra halen 10-15 pd üzerinde kayması olan bebeklerde yeniden cerrahi planlanmalıdır. Önceden 5 mm ve daha az geriletme yapılan hastalarda; buna 1.5-2.0 mm kadar daha eklenmelidir. Bu şekilde 20-25 pd kadar ek düzeltme sağlanabilir.
Aksi takdirde dış rektus(lar)a katlama veya rezeksiyon yapılmalıdır. Önceden geriletme yapılmış gözlerde konsekütif egzotropya nadir olmadığı için; tablodaki rakamdan 1.0-2.0 mm kadar azaltma gerekir.
Cerrahi sonrası füzyon potansiyeli olan bebeklerde füzyonel konverjansı uyarmak amacı ile az miktarda egzotropya tercih edilir. Füzyon potansiyeli olmayan daha ileri yaşlardaki çocuklarda ise; sabit konsekütif egzotropya uzun dönemde daha da artan egzotropyaya sebep olmaktadır. Onbeş prizm dioptri ve üzerinde; 2-3 ay sabit kalan egzotropya cerrahi olarak düzeltilmelidir. Bu aşamada tercih edilen cerrahi şekli; lateral rektusun geriletilmesidir.
Konsekütif egzotropyada; addüksüyonda kısıtlılığa özellikle dikkat etmek gerekir çünkü olay geriye kaymış bir iç rektus kasından da kaynaklanabilir. O zaman yapılması gereken; vakit kaybetmeden bu komplikasyonun düzeltilmesidir.
Eğer ilk bir yıl içinde 8 pd altında düzeltme sağlanmış ise; bu çocukların %60 ile 80’ inde bir şekilde periferik füzyon sağlanabilir ve %50 oranında kaba stereopsis izlenebilir. Daha ileri derecede stereopsise nadir olarak rastlanabilmektedir. Çok erken cerrahi; özellikle hayatın ilk 3-4 ayı içinde gerçekleştirilmiş ise; binoküler füzyonu ve yüksek derecede stereopsisi sağlayabilir. Eğer düzeltme 2 yaş sonrasına bırakılır ise; ancak %15-20 kadar olguda periferik füzyon sağlanabilmektedir.
Son zamanlarda değişik kaynaklarda Botulinum’ un da kullanıldığı bildirilmiş fakat çeşitli sebeplerle tedavide etkin olmadığı görülmüştür. Bu tür bir tedavi sonucu geçici de olsa gelişebilen pitoz; 2-3 ay sürebilen konsekütif egzodeviasyon ve bizzat botulinumun kısa etkisi; yöntemi tercih edilebilir olmaktan uzaklaştırmaktadır.