Otoskleroz
Otoskleroz; Herediter; bilateral ama simetrik olmayan; progresif (ilerleyici) tipte bir işitme azlığıdır. Otik kapsülün distrofik (Koklea ve ileri vakalarda koklea ve semisirküler kanalları tahrip edici) bir hastalığıdır. En sık genç bayanlarda görülür.
Patoloji:
Otik kapsülde (labirentin kemik kapsülü) başlangıçta venöz staz; sonra kemik rezorbsiyonu; bunu takibende yeni kemik teşekkülü görülür. Bu bazı araştırıcılar periosteal kaynaklı; bazıları da endosteal kaynaklı olarak görüş bildirmektedirler.
Otosklerotik odaklar:
1) Semisirküler kanalların (Yarım daire kanallarının) ampullaları;
2) Koklea’nın taban kısmı ve
3) Oval pencerenin ön kısmına rastlayan fissula antefenestram’ın arkasını oluşturan alan bölgedir.
Klinik otosklerozdan sorumlu olan sonuncu odaktır; yani oval pencerenin ön kısmına rastlayan; Fissula Antefenestram bölgesidir. Meydana gelen Otosklerotik odak (stapes kemiğnde kiyeni kemik teşekkülü); Stapes’in ( Özengi Kemiği) hareketini önce azaltır ve odak geliştikçe; Stapes Kemiğinin hareketini yok eder.
Stapez kemiği hareket edemez. Stapes kemiği oval pencerede meydana gelen bu yeni kemik dokusu ile hareket edemez; fikse olur. Bu patolojik durum sonucu dış ortamdan gelen; dış kulak yolu ve kulak zarını geçerek orta kulakta ki kemik zincire (Malleus; İnkus; Stapes) ulaşan ses enerjjisi; hareket edemeyen özengi kemiği tarafından iç kulağa naklettirilemez.
Sonuç olarak; meydana gelen patolojik olay progresif (ilerleyici) olması nedeniyle; otosklerotik yeni kemik teşekküllerinin labirent içine doğru büyümesi; hatta meatus akustikus internada görülmesi sebebiyle; labirent içinde basınç değişikliği oluşur. Sonunda; koklea içinde yer alan sensoriyel hücrelerin beslenmesi de bozulur olgular işitme kaybı yakınmaları ile baş vururlar.
Otosklerozun Etyolojisi:
Otik Kapsülde yeni kemik meydana geliş nedeni; henüz karanlıktır.
Predispozan faktörler:
-Yaş: Büyük ekseriyetle genç yaşlarda (20 yaşından sonra aktif; 60 yaşından sonra
durur)
-Cinsiyet: Daha sık olarak kadınlarda
-Irk: Beyaz ırkta > siyah ırk; sarı ırkta hiç görülmez
-Heredite: % 85 vakada rol oynar.
Klinik:
• Objektif bulgular :
-Kulak zarları; burun; boğaz muayenesi iletim sağırlığını açıklayacak bulgular bakımından normal
-Kulak zarında orta kulak iç duvarının (promontorium) mukozasının pembe renginin bir reflesi tesbit edilebilir (Schwartze bulgusu)
• Subjektif belirtiler:
-İşitme azlığı: Başlangıçta alçak frekanslara ait sesleri işitemezler (kalın; erkek sesleri); kalabalık; gürültülü yerlerde daha iyi işitirler ( willis parakuzisi)
İlk evrede: İletim tipi işitme kaybı
İleri evrede: Mikst tip işitme kaybı.
-Kulak uğultuları (değişik tipte seslere benzetilir!) %87 oranında görülür
-Hastalar çekingen; alçak sesle konuşan; içe kapalı kimselerdir.
Teşhis:
İşitmenin fonksiyonel muayenesinde:
-Fısıltı sesi ile: Mesafe normale göre daralır. Başlangıçta alçak frekanslı seslerin
işitilemediği görülür.
-Diapozon deneylerinde:
Rinne (-); Weber ağır işiten tarafa lateralize; Schwabach uzamış; Gelle (-); Bing (-)
-Tonal odyogramda:
Bilhassa pes frekanslarda kaybı gösteren eğriler
-Vokal odyometride:
Normal şiddet aksında değişiklik gösteren eğriler.
Tedavi:
Semptomatikdir.
Cerrahi:
1) Stapedotomi( Özengi kemiği çıkarılıp yerine kemik veya protez uygulama ameliyatı): Bu fizyolojik bir işitme sağlar. Oval pencereye açılan fenestraya teflon piston protez yerleştirilir.
2) Horizontal semisirküler kanala yeni bir pencere açma (Fenetrasyon): Ancak anatomik güçlüklerden dolayı stapedektomi yapılamayacak vakalarda uygulanabilir.
Patoloji:
Otik kapsülde (labirentin kemik kapsülü) başlangıçta venöz staz; sonra kemik rezorbsiyonu; bunu takibende yeni kemik teşekkülü görülür. Bu bazı araştırıcılar periosteal kaynaklı; bazıları da endosteal kaynaklı olarak görüş bildirmektedirler.
Otosklerotik odaklar:
1) Semisirküler kanalların (Yarım daire kanallarının) ampullaları;
2) Koklea’nın taban kısmı ve
3) Oval pencerenin ön kısmına rastlayan fissula antefenestram’ın arkasını oluşturan alan bölgedir.
Klinik otosklerozdan sorumlu olan sonuncu odaktır; yani oval pencerenin ön kısmına rastlayan; Fissula Antefenestram bölgesidir. Meydana gelen Otosklerotik odak (stapes kemiğnde kiyeni kemik teşekkülü); Stapes’in ( Özengi Kemiği) hareketini önce azaltır ve odak geliştikçe; Stapes Kemiğinin hareketini yok eder.
Stapez kemiği hareket edemez. Stapes kemiği oval pencerede meydana gelen bu yeni kemik dokusu ile hareket edemez; fikse olur. Bu patolojik durum sonucu dış ortamdan gelen; dış kulak yolu ve kulak zarını geçerek orta kulakta ki kemik zincire (Malleus; İnkus; Stapes) ulaşan ses enerjjisi; hareket edemeyen özengi kemiği tarafından iç kulağa naklettirilemez.
Sonuç olarak; meydana gelen patolojik olay progresif (ilerleyici) olması nedeniyle; otosklerotik yeni kemik teşekküllerinin labirent içine doğru büyümesi; hatta meatus akustikus internada görülmesi sebebiyle; labirent içinde basınç değişikliği oluşur. Sonunda; koklea içinde yer alan sensoriyel hücrelerin beslenmesi de bozulur olgular işitme kaybı yakınmaları ile baş vururlar.
Otosklerozun Etyolojisi:
Otik Kapsülde yeni kemik meydana geliş nedeni; henüz karanlıktır.
Predispozan faktörler:
-Yaş: Büyük ekseriyetle genç yaşlarda (20 yaşından sonra aktif; 60 yaşından sonra
durur)
-Cinsiyet: Daha sık olarak kadınlarda
-Irk: Beyaz ırkta > siyah ırk; sarı ırkta hiç görülmez
-Heredite: % 85 vakada rol oynar.
Klinik:
• Objektif bulgular :
-Kulak zarları; burun; boğaz muayenesi iletim sağırlığını açıklayacak bulgular bakımından normal
-Kulak zarında orta kulak iç duvarının (promontorium) mukozasının pembe renginin bir reflesi tesbit edilebilir (Schwartze bulgusu)
• Subjektif belirtiler:
-İşitme azlığı: Başlangıçta alçak frekanslara ait sesleri işitemezler (kalın; erkek sesleri); kalabalık; gürültülü yerlerde daha iyi işitirler ( willis parakuzisi)
İlk evrede: İletim tipi işitme kaybı
İleri evrede: Mikst tip işitme kaybı.
-Kulak uğultuları (değişik tipte seslere benzetilir!) %87 oranında görülür
-Hastalar çekingen; alçak sesle konuşan; içe kapalı kimselerdir.
Teşhis:
İşitmenin fonksiyonel muayenesinde:
-Fısıltı sesi ile: Mesafe normale göre daralır. Başlangıçta alçak frekanslı seslerin
işitilemediği görülür.
-Diapozon deneylerinde:
Rinne (-); Weber ağır işiten tarafa lateralize; Schwabach uzamış; Gelle (-); Bing (-)
-Tonal odyogramda:
Bilhassa pes frekanslarda kaybı gösteren eğriler
-Vokal odyometride:
Normal şiddet aksında değişiklik gösteren eğriler.
Tedavi:
Semptomatikdir.
Cerrahi:
1) Stapedotomi( Özengi kemiği çıkarılıp yerine kemik veya protez uygulama ameliyatı): Bu fizyolojik bir işitme sağlar. Oval pencereye açılan fenestraya teflon piston protez yerleştirilir.
2) Horizontal semisirküler kanala yeni bir pencere açma (Fenetrasyon): Ancak anatomik güçlüklerden dolayı stapedektomi yapılamayacak vakalarda uygulanabilir.