Chiari Sendromu-Beyincik Sarkması
Chiari malformasyonu beyin sapı ve serebellumun spinal kanala yer değiştirmesi ile birlikte olan art beynin (hindbrain) konjenital bir anomalisidir. Chiari I; II; ve III değişik derecelerde rarka beyin herniasyonu (fıtıklaşlması) tipIV ise herniasyon olmaksızın serebellar hipoplazi ve aplaziyi (beyincik oluşlmaması) içerir. Hans Chiari Prag’da çalışan Avusturyalı bir patologdur. 1891 yılındaki çalışmasında ilk üç tipi 1896 yılındaki yayınında ise tip IV’ü tanımlamıştır. Cleland; Arnold ve Tulp da benzer çalışmaları yayınlamışlardır.
Chiari tip I malformasyonunda tonsil 5 mm’den fazla foramen magnumun altına inmiştir. Kranioservikal birleşke anomalileri (%50) (kısa supraoksiput; kısa klivus; dar posterior fossa; platibazi); Klippel-Feil sendromu; siringomiyeli; skolyoz; hidrosefali (%3-10); foramen magnumda dens dura ve araknoid ile karakterizedir.
Chiari tip II; vermis; beyin sapı ve dördüncü ventrikül herniasyonu; meningomiyelosel; kafatasında dövülmüş bakır manzarası (lükenşadel); frontal kemikte öne eğilme (lemon sign); baziller impresyon; Klippel Feil sendromu; hidrosefali (%90); atrium ve oksipital horn asimetrik büyür (kolposefali); üçüncü ventrikül anterior divertükülü (shark tooth deformitesi); genişlemiş posterior fossa sisternleri; kalınlaşmış meninksler; siringomiyeli; korpus kallozum agenizisi; poligiri; longitudinal fissür obliterasyonuna bağlı parietal ve oksipital lob integrasyonu (Chinese lettering); belirgin massa intermedia; elonge epifiz ve mezensefalon; serebellar atrofi ve USG’de banana sign; kranial çekirdek ve vertebrobaziler yetmezlik bulguları izlenebilir.
Chiari tip III; yukardaki tip II bulgularına ek olarak oksipital veya servikal ensefalosel vardır.
Chiari tip IV; herniasyon olmadan serebellar hipoplazi ve aplazi ve tentoryum hipoplazisi izlenir.
Chiari tip 1;5; tip I chiari bulguları ve elonge beyin sapı ve ventrikülü ifade etmek için kullanılır.
Chiari tip 0; kranioservikal bölgedeki BOS dengesindeki değişikliği ifade etmek için kullanılır. Siringohidromiyeli vardır; tonsil herniasyonu yoktur veya minimaldir. Bu hastalar posterior fossa dekompresyonundan dramatik olarak fayda görürler.
Patogenezindeki kaudal traksiyon teorisine göre meninmiyelosel varlığının posterior fossa yapılarını aşağı çekmesi olarak ileri sürülmüş ama bu teori serebellumun tip II’de tentoryumdan yukarı doğru yer değiştirmesini açıklamaz. Chiari’nin orijinal tanımında herniasyonun kronik hidrosefali nedeni ile oluştuğu belirtilmiştir. Fakat hidrosefalinin eşlik etmediği vakaları bu teoriyle açıklamak mümkün olmaz. Gardner’in hidrodinamik teorisinde koroid pleksusların salgıladığı BOS tarafından oluşturulan pulsatil kuvetlerin supratentroryal alanda fazla olmasının kuvetin dördüncü ventrikül boyunca yayılmasını ve herniasyona neden olur. Eğer pulsatil kuvetler dördüncü ventrikülde fazla ise Dandy-Walker sendromu oluşur.
Embriyolojik patogenezi açıklamak için Marin-Padilla ve Marin-Padilla hamster embriyolarını vitamin A ile maruz bırakıp mezodermal yetmezlik ve okipital kemik ve posterior fossa gelişim defekti oluşturmuşlardır. Bu belki tip I patagonezini açıklayabilir ama tip II için yeterli değildir. Osaka tip II için meningosel kesesinden BOS kaybına bağlı aşağı traksiyon olduğu savını ortaya atmıştır. Bu teori ise tip I için yeterli açıklamayı getirmemektedir. Cleland pontin fleksura’nın gelişememesi nedeni ile beyin sapının elonge göründüğünü ileri sürmüştür. Tip I için bir diğer teori posteriora doğru yönelim gösteren densin foramen magnumda konjesyona; hidrosefaliye ve herniasyona sebep olduğudur.
Tip I’de izlenen bulgular ağrı; dizestezi; parezi iken tip II’de apne; aspirasyon pnomonisi; retrokollis ve opistotonustur.
Asemptomatik Chiari I’de sirinks (omurilik kisti) varsa dekompresyon önerilir. Sirinks yok ve herniasyon (beyincik sarkması) >7 mm ise hastaya göre karar verilir. Eğer herniasyon <3 mm ise gözlem önerilir. Semptomatik Chiari I’de sirinks var veya sirinks olmamasına rağmen >7 mm herniasyon varsa dekompresyon önerilir. 3-7 mm arası herniasyonda hastaya göre karar verilir. <3 mm herniasyonda ise semptomlar ve hasta sık aralıklarla izlenir. Hem semptomatik hem de asemptomatik hastalar için hidrosefali; ventral kompresyon ve servikal instabilitenin dışlanması gerekir. Cerrahi teknik değişik posterior fossa dekompresyonlarını içerir.
Asemptomatik Chiari II’de sirinks küçükse gözlem; büyükse servikal laminektomi ve siringoplevral şant; sirinks yoksa gözlem önerilir. Semptomatik olanlarda sirinks yok veya az ise servikal laminektomi ve limitli posterior fossa dekompresyonu; eğer sirink büyükse dekompresyona ek olarak siringoplevral şant önerilir.
- Chiari tip I: Serebellar tonsil foramen magnumdan 5 mm’den fazla omurilik kanalına herniye olmuştur. Hidrosefali nadirdir.
- Chiari tip II: Serebellar vermis; beyin sapı ve dördüncü ventrikül herniye olmuştur. Meningosel; hidrosefali ve siringomiyeli
- Chiari tip III: Tip II malformasyon + oksipital ensefalosel
- Chiari tip IV: Serebellar hipoplazi veya aplazi
Chiari tip I malformasyonunda tonsil 5 mm’den fazla foramen magnumun altına inmiştir. Kranioservikal birleşke anomalileri (%50) (kısa supraoksiput; kısa klivus; dar posterior fossa; platibazi); Klippel-Feil sendromu; siringomiyeli; skolyoz; hidrosefali (%3-10); foramen magnumda dens dura ve araknoid ile karakterizedir.
Chiari tip II; vermis; beyin sapı ve dördüncü ventrikül herniasyonu; meningomiyelosel; kafatasında dövülmüş bakır manzarası (lükenşadel); frontal kemikte öne eğilme (lemon sign); baziller impresyon; Klippel Feil sendromu; hidrosefali (%90); atrium ve oksipital horn asimetrik büyür (kolposefali); üçüncü ventrikül anterior divertükülü (shark tooth deformitesi); genişlemiş posterior fossa sisternleri; kalınlaşmış meninksler; siringomiyeli; korpus kallozum agenizisi; poligiri; longitudinal fissür obliterasyonuna bağlı parietal ve oksipital lob integrasyonu (Chinese lettering); belirgin massa intermedia; elonge epifiz ve mezensefalon; serebellar atrofi ve USG’de banana sign; kranial çekirdek ve vertebrobaziler yetmezlik bulguları izlenebilir.
Chiari tip III; yukardaki tip II bulgularına ek olarak oksipital veya servikal ensefalosel vardır.
Chiari tip IV; herniasyon olmadan serebellar hipoplazi ve aplazi ve tentoryum hipoplazisi izlenir.
Chiari tip 1;5; tip I chiari bulguları ve elonge beyin sapı ve ventrikülü ifade etmek için kullanılır.
Chiari tip 0; kranioservikal bölgedeki BOS dengesindeki değişikliği ifade etmek için kullanılır. Siringohidromiyeli vardır; tonsil herniasyonu yoktur veya minimaldir. Bu hastalar posterior fossa dekompresyonundan dramatik olarak fayda görürler.
Patogenezindeki kaudal traksiyon teorisine göre meninmiyelosel varlığının posterior fossa yapılarını aşağı çekmesi olarak ileri sürülmüş ama bu teori serebellumun tip II’de tentoryumdan yukarı doğru yer değiştirmesini açıklamaz. Chiari’nin orijinal tanımında herniasyonun kronik hidrosefali nedeni ile oluştuğu belirtilmiştir. Fakat hidrosefalinin eşlik etmediği vakaları bu teoriyle açıklamak mümkün olmaz. Gardner’in hidrodinamik teorisinde koroid pleksusların salgıladığı BOS tarafından oluşturulan pulsatil kuvetlerin supratentroryal alanda fazla olmasının kuvetin dördüncü ventrikül boyunca yayılmasını ve herniasyona neden olur. Eğer pulsatil kuvetler dördüncü ventrikülde fazla ise Dandy-Walker sendromu oluşur.
Embriyolojik patogenezi açıklamak için Marin-Padilla ve Marin-Padilla hamster embriyolarını vitamin A ile maruz bırakıp mezodermal yetmezlik ve okipital kemik ve posterior fossa gelişim defekti oluşturmuşlardır. Bu belki tip I patagonezini açıklayabilir ama tip II için yeterli değildir. Osaka tip II için meningosel kesesinden BOS kaybına bağlı aşağı traksiyon olduğu savını ortaya atmıştır. Bu teori ise tip I için yeterli açıklamayı getirmemektedir. Cleland pontin fleksura’nın gelişememesi nedeni ile beyin sapının elonge göründüğünü ileri sürmüştür. Tip I için bir diğer teori posteriora doğru yönelim gösteren densin foramen magnumda konjesyona; hidrosefaliye ve herniasyona sebep olduğudur.
Tip I’de izlenen bulgular ağrı; dizestezi; parezi iken tip II’de apne; aspirasyon pnomonisi; retrokollis ve opistotonustur.
Asemptomatik Chiari I’de sirinks (omurilik kisti) varsa dekompresyon önerilir. Sirinks yok ve herniasyon (beyincik sarkması) >7 mm ise hastaya göre karar verilir. Eğer herniasyon <3 mm ise gözlem önerilir. Semptomatik Chiari I’de sirinks var veya sirinks olmamasına rağmen >7 mm herniasyon varsa dekompresyon önerilir. 3-7 mm arası herniasyonda hastaya göre karar verilir. <3 mm herniasyonda ise semptomlar ve hasta sık aralıklarla izlenir. Hem semptomatik hem de asemptomatik hastalar için hidrosefali; ventral kompresyon ve servikal instabilitenin dışlanması gerekir. Cerrahi teknik değişik posterior fossa dekompresyonlarını içerir.
Asemptomatik Chiari II’de sirinks küçükse gözlem; büyükse servikal laminektomi ve siringoplevral şant; sirinks yoksa gözlem önerilir. Semptomatik olanlarda sirinks yok veya az ise servikal laminektomi ve limitli posterior fossa dekompresyonu; eğer sirink büyükse dekompresyona ek olarak siringoplevral şant önerilir.