Hermafroditismus - Çift Cinsiyet (İntersex)
HERMAFRODİTİSMUS
ÇİFT CİNSİYET (İNTERSEX)
Hermafroditismus söz konusu olduğunda bir kişide her iki cinse özgül fonksiyon kabiliyetine sahip olan gonadların (over – testis); iç ve dış genital organların ve cinsiyet karakterlerin beraber bulunması anlaşılır.
Hermafroditismusu iki grup altında toplamak mümkündür.
A. Hermafroditismus verus ( hakiki hermafroditismus )
Aynı insanda hem over hem de testisin bulunması haline gerçek hermafrodism denilmektedir. Bir gonadda hem over; hem testis dokusunun birlikte olması durumunda o gonada ova – testis ismi verilir. Hermafrodizmde her iki tarafta ovatestis olabileceği gibi; bir tarafta ovatestis; öte yanda testis veya over olabilir. Sekonder seks karakterleri bakımından hem erkek; hem de dişi vasıflarına sahiptir ve oldukça nadir görülür.
İç ve dış genital organlarda değişik kombinasyonları görmek mümkündür. Bütün vakalarda penis; üretra;vagina vardır. Vakaların hemen hepsinde penis ve skrotumun altında hipospadia mevcuttur. Bu vakalarda değişik derecede meme gelişimi ve kıllanma vardır.
Seks kromatini erkek tipinde XY; dişi tipinde XX şeklindedir. Fakat karyotip bazen XX – XY tipinde mozaik bir yapı gösterebilir. Etiyolojisi bilinmiyor; ancak bir ovumun iki spermatozoid tarafından döllenmesi ile gerçek hemafroditizmin ortaya çıktığı tahmin edilmektedir.
Fonksiyonal ve psikosekseul yönden de çeşitli tablolar gösterirler. Penis gelişmişse çocuk erkek tipine has psişik karakter taşır. Penis çok küçükse ve vaginası kısmen gelişmişse çocuk dişiye has psişik karakter gösterir. Tedavide bu durum göz önüne alınarak; erkek karakter gösterenlerin ovaryum dokusu çıkarılmalı; kız karakteri gösterenlerin düzeltmesi ise kız lehine yapılmalıdır. Bazı plastik operasyonlarla dış genital organlarda düzeltmeler yapılabilir.
B. Psödohermafroditismus (Pseudohermaphroditismus – Yalancı hermaphroditismus)
Burada bir cinsin gonadlarına sahip olduğu halde; diğer cinse has dış genital organlara; sekonder cinsiyet karakterlerine ve psişik durumuna sahip şahıslar söz konusudur. Şu halde bu tip şahıslar mesela gonad olarak ovaryumu varsa dış genital organları ve sekender cinsiyet karakterleri erkek tipindedir. Sahip oldukları gonadların cinsine göre psödohermafroditismus iki grup altında incelenir.
a. Psodohermafroditismus Maskülin
(Erkek psödohermafroditirmus = Testiküler feminizasyon)
Erkek tipi psödohermafroditismus; karyotip olarak 46XY yapısındadır ve genel olarak testis mevcuttur. Testis karın boşluğunda; inguinal kanalda; skrotumun içinde bulunabilir. Testisin hem östrojen hem de androjen salgısı vardır. Etkilenen hastaların testesteron reseptörlerinde defekt vardır. Bu nedenle östrojen salgısının hakimiyetinden dolayı pubertede dişi sekonder karakterler hakim olur; memeler gelişir; penis yoktur. Klitoris normal büyüklüktedir; vagina vakaların çoğunda vardır fakat vagina genelde kısa ve kör olup 4 cm veya biraz daha derin olabilir. Uterus mevcut değildir.
Hastalar genelde uzun boylu; gösterişli ve güzel kadın görünümü sergilerler. Gonad olarak testis olmasına rağmen seksuel arzu ve istekleri dişi tipindedir.
Bu hastalar hekime; amenore; koitus güçlüğü ve infertilite nedeniyle gelmektedirler.
Tedavisi:Vajina plastik operasyonlarla derinleştirilerek yeterli seksuel ilişki sağlanmaya çalışılmaktadır. Testislerde habis dejenerasyon oranı yüksek olduğundan pubertedan sonra (sekonder cinsiyet karakterleri oluştuktan sonra) çıkarılmasını önerenler vardır. Puberteden evvel bu tehlike çok değildir.
Penis ve hipospadia ile karakterize ise erkek psödohermafroditismusda; penis kâfi derecede büyükse; cerrahi müdahale erkek lehine yapılmalıdır.
b. Psödohermafroditismus Feminus
Dişi psödohermafroditismus (konjenital adrenal hiperplazisi)
Bu şahısların karyotipleri 46XX şeklindedir. Gonad olarak ovaryumlara sahiptirler. Fakat dış genital organları ve sekonder cinsiyet karakterleri erkek tipindedir. Klitoris aşikar olarak büyümüştür.; penise benzer ve kolayca ereksiyon haline gelir. Büyük dudaklar içinde testisler olmadığı halde scrotuma benzer. Klitoris altında vulva taslağı vardır; vajina dardır. Uterus; tuba; ovaryumlar normal olarak teşekkül etmiştir. Kıllanma artar; ses kalınlaşır. Boylar kısa kalır. Sosyal ve cinsel hayat bakımından ömürlerini erkek olarak idame ettirirler.
En sık görülen neden ise konjenital sürrenal hiperpalizidir(böbrek üstü bezinin fazla çalışması). Fetus böbrek üstü bezinden yeterli miktarda hidrokortizon yapılamamaktadır. Bunun sonucu hipofizden devamlı ACTH (böbrek üstü bezini stimüle eden hormon) salgılanması olmakta; bu da androjen hormonlarının artmasına ve kız çocuklarında erkekleşme belirtilerine neden olmaktadır.
Tedavi:Bu vakalarda temel sorun kıllanma ve klitoris hipertrofisidir. Kıllanmanın önlenmesi için böbrek üstü bezinden salgılanan androjenlerin frenlenmesi gerekmektedir. Bu tedavide ana prensip 17 ketosteroidleri normal seviyeye indirecek yeterli dozda kortizon vermektir. Klitorisin büyük olduğu durumlarda klitoris; plastik cerrahi operasyonla düzeltilmelidir.