Kalp Defektlerinin Prenatal Tanısı Bir Fark Yaratırmı?
Kalbin ultrasonografi ile değerlendirilmesi ilk olarak 1980 yılında iki boyutlu ultrasonografi ile yapılmıştır. Bu değerlendirmede kalbin dört odacık görüntüsü bildirilmiştir. Kalbin defektlerinin prenatal tanısının değeri ise yakın zamanda anlaşılmıştır. Eğitim ve bilgi birikimi sonucu kalp defektlerinin ultrasonografik olarak saptanması mümkün hale gelmiştir.
Yakın zamanda yapılan çalışmaların sonucunda ; DKH olan bebeklerin prenatal tanısı yapılarak tertier merkeazlerde doğumlarının yapılması sağlanması ile bu bebeklerin yaşam beklentilerinde belirgin şekilde düzelme saptanmıştır. Bu şekilde doğum hazırlığı yapılarak bebek yaşam kurtaracak bir cerrahi girişim için hazırlanabilmekte ve uygun değerlendirmeyi görebilmektedir.
Doğum öncesi erken tanı ile erken dönemde yapılacakuygun cerrahi girişimden fayda görebilecek belli başlı üç doğumsal kalp anomalisi bulunmaktadır. BU anomaliler Coarctation of the Aorta;Hypoplastic Left Ventricle; ve Transposition of the Great Arteries. olarak bilinen hastalıklardır. Bu üç durum hakkında detaylıca bilgi vermeye çalışacağız.
AORT KOARKTASYONU:
Aortun herhangi bir yerinde bölgesel daralma ile karakterize bir durumdur. Bu daralma bölgesi büyük çoğunlukla hemen arkus aortadan sonra görülür. Bu daralma nedeni ile oksijenden zengin kan vucudun alt bölgesine ulaştırılmaz. Daralma çeşitli derecelerde görülebilir. Çok ciddi daralmalarda çocukluk döneminin çok erken aşamalarında bulgu verecektir. Bazı vakalar infant döneminde semptomatik olurken bir kısmı ise okul dönemi ve adolesan çağda semptom verebilir. Aort koarktasyonu olan bebeklerin 75 de beraberinde bikuspit aorta gözlenir. Aort koarktasyonu çocukluk çağı DKH nın 8-11 ni oluştıurur. Erkeklerde kızlara gör iki kat daha fazla görülür.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (HLHS)
Hipoplastik sol kalp sendromu(HLHS) çeşitli kalp problemleri ve büyük damar sorunları ile beraber görülen bir durumdur. HLHS doğumsal bir sendromdur; gebeliğin ilk 8 haftasında kalbin çeşitli kısımlarının yeterli ve uygun gelişmemesi sonucu görülür. Normal kalp de vucudun diğer kısımlarından dönen oksijenden fakir kan sağ atriuma oran sağ ventriküle gelir ve tekrar oksijen almak üzere pulmoner arter aracılığı ile akciğere pompalanır. Oksijenden zengin kan ise sol atrium aracılığı ile akciğerlerden pulmoner venler yolu ile alınır sol ventrikül yardımı ile aort üzerinden vucuda pompalanır.
BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)Transposition of the Great Arteries.(TGA)
Büyük arter transpozisyonunda kalbin normal anatomisinin aksine ;Aort sağ ventrikül ile Pulmoner arter ise sol ventrikül ile bağlantılıdır. Vucudun diğer kısımlarında gelen oksijenden fakir (mavi )kan sağ atriuma gelir sağ ventrikül yardımı ile tekrar aort üzerinden vucuda dağılır. Akiciğerlerden gelen oksijenden zengin kan sol atriuma gelir sol ventrikül yardımı ile tekrar pulmoner arter yardımı ile akciğerler iletilir. İki ayrı dolaşım olduğundan dolayı vucudun tamamında kirli kan (oksijenden fakir) dolaşırken; temiz kan(oksijenden zengin) akciğerler ile kalp arasında dolaşımına devam eder.
Yakın zamanda yapılan çalışmaların sonucunda ; DKH olan bebeklerin prenatal tanısı yapılarak tertier merkeazlerde doğumlarının yapılması sağlanması ile bu bebeklerin yaşam beklentilerinde belirgin şekilde düzelme saptanmıştır. Bu şekilde doğum hazırlığı yapılarak bebek yaşam kurtaracak bir cerrahi girişim için hazırlanabilmekte ve uygun değerlendirmeyi görebilmektedir.
Doğum öncesi erken tanı ile erken dönemde yapılacakuygun cerrahi girişimden fayda görebilecek belli başlı üç doğumsal kalp anomalisi bulunmaktadır. BU anomaliler Coarctation of the Aorta;Hypoplastic Left Ventricle; ve Transposition of the Great Arteries. olarak bilinen hastalıklardır. Bu üç durum hakkında detaylıca bilgi vermeye çalışacağız.
AORT KOARKTASYONU:
Aortun herhangi bir yerinde bölgesel daralma ile karakterize bir durumdur. Bu daralma bölgesi büyük çoğunlukla hemen arkus aortadan sonra görülür. Bu daralma nedeni ile oksijenden zengin kan vucudun alt bölgesine ulaştırılmaz. Daralma çeşitli derecelerde görülebilir. Çok ciddi daralmalarda çocukluk döneminin çok erken aşamalarında bulgu verecektir. Bazı vakalar infant döneminde semptomatik olurken bir kısmı ise okul dönemi ve adolesan çağda semptom verebilir. Aort koarktasyonu olan bebeklerin 75 de beraberinde bikuspit aorta gözlenir. Aort koarktasyonu çocukluk çağı DKH nın 8-11 ni oluştıurur. Erkeklerde kızlara gör iki kat daha fazla görülür.
HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU (HLHS)
Hipoplastik sol kalp sendromu(HLHS) çeşitli kalp problemleri ve büyük damar sorunları ile beraber görülen bir durumdur. HLHS doğumsal bir sendromdur; gebeliğin ilk 8 haftasında kalbin çeşitli kısımlarının yeterli ve uygun gelişmemesi sonucu görülür. Normal kalp de vucudun diğer kısımlarından dönen oksijenden fakir kan sağ atriuma oran sağ ventriküle gelir ve tekrar oksijen almak üzere pulmoner arter aracılığı ile akciğere pompalanır. Oksijenden zengin kan ise sol atrium aracılığı ile akciğerlerden pulmoner venler yolu ile alınır sol ventrikül yardımı ile aort üzerinden vucuda pompalanır.
BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)Transposition of the Great Arteries.(TGA)
Büyük arter transpozisyonunda kalbin normal anatomisinin aksine ;Aort sağ ventrikül ile Pulmoner arter ise sol ventrikül ile bağlantılıdır. Vucudun diğer kısımlarında gelen oksijenden fakir (mavi )kan sağ atriuma gelir sağ ventrikül yardımı ile tekrar aort üzerinden vucuda dağılır. Akiciğerlerden gelen oksijenden zengin kan sol atriuma gelir sol ventrikül yardımı ile tekrar pulmoner arter yardımı ile akciğerler iletilir. İki ayrı dolaşım olduğundan dolayı vucudun tamamında kirli kan (oksijenden fakir) dolaşırken; temiz kan(oksijenden zengin) akciğerler ile kalp arasında dolaşımına devam eder.