FENİLKETONÜRİ NEDİR ? (PKU)
Fenilketonüri ailevi geçişli (kalıtsal) bir hastalıktır. Proteinli yiyeceklerde bulunan elzem bir amino asit olan fenilalaninin fenilalanin hidroksilaz enzimi eksikliği nedeniyle karaciğerde metabolizma olamama durumudur.Fenilalanin ve metabolitleri kan ve dokularda birikerek öncelikle beyin olmak üzere vücuttaki bir çok sisteme zarar verir.Gelişmekte olan çocuk beynine hasar vererek zeka geriliği olmasına sebep olur.
Fenilketonüri tedavisi özel bir diyetle kontrol altına alınabilir. Bu diyet hayat boyu sürmelidir.Beyin fonksiyonlarına zarar vermemesi için yaşamın ilk 20 gününde başlaması gerekir.Fenilalanin diyetten tamamen çıkarılmamalıdır nihayetinde büyüme ve gelişme için önemlidir.Çocuğun gelişmesi için gerekli fenilalanin et tavuk balık yumurta peynir süt yoğurt yerine sebze ve meyvelerden sağlanmalıdır.Diyette fenilalanin ve protein içeriği düşük enerji içeriği yüksek tirozin ve diğer elzem amino asitler eklenmiş vitamin mineral ve eser elementlerle zenginleştirilmiş besinler bulunmalıdır. Fenilalaninden kısıtlı diyette karbonhidrat ve yağlar enerji içeriği yüksek olduğundan önemli yer tutar.
Bebekliğin başlarında fark edilmese de 5-6 ay içerisinde sağlıklı bebeklere göre daha küçük çaplı kafa idrarda ve terde olan küf kokusuyla bilinçli anneler tarafından farkedilebir.
Fenilketonüri olan birey için sakıncalı olmayan besinler:
• Elma suyu
• Mısır nişastası
• Meyveli ve sade gazoz kola
• Şeker lokum pişmaniye bal pekmez reçel
• Limonata komposto
• Sıvı yağlar (zeytinyağı ayçiçeği yağı mısır özü yağı)
• Çay ıhlamur adaçayı
• Düşük proteinli makarna pirinç un ekmek gofret
• Düşük proteinli yoğurt çikolata
Fenilketonüri olan birey için sakıncalı besinler:
• Anne sütü(sadece diyet uzmanı tarafından belirlenen miktarda)
• Süt muhallebi yoğurt
• Yumurta(içinde yumurta bulunan tüm besinler)
• Her türlü et (tavuk balık dana koyun domuz ördek hindi)
• Sakatat (karaciğer beyin kalp)
• Çikolata kahve kakao
• Kuru yemişler
• Gerek görülmedikçe baklagiller
• Normal ekmek (çavdar tam tahıllı)
• Aspartam içerenler (sakız )